Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на прегледа 10/24/2018
Хепатоцеребралната дегенерация е мозъчно нарушение, което се проявява при хора с увреждане на черния дроб.
Причини
Това състояние може да възникне при всеки случай на придобита чернодробна недостатъчност, включително тежък хепатит.
Увреждането на черния дроб може да доведе до натрупване на амоняк и други токсични материали в организма. Това се случва, когато черният дроб не работи правилно. Той не се разгражда и елиминира тези химикали. Токсичните материали могат да увредят мозъчната тъкан.
Специфичните участъци на мозъка, като базалните ганглии, са по-склонни да бъдат увредени от чернодробна недостатъчност. Базалните ганглии подпомагат движението. Това условие е тип "не-Уилсън". Това означава, че увреждането на черния дроб не се причинява от медни натрупвания в черния дроб. Това е ключова характеристика на болестта на Уилсън.
Симптоми
Симптомите могат да включват:
- Трудност при ходене
- Нарушена интелектуална функция
- жълтеница
- Мускулни спазми (миоклонус)
- твърдост
- Разклащане на ръцете, главата (тремор)
- потрепвания
- Неконтролирани движения на тялото (хорея)
- Нестационарно ходене (атаксия)
Изпити и тестове
Признаците включват:
- кома
- Течност в корема, която причинява подуване (асцит)
- Стомашно-чревно кървене от разширени вени в тръбата за храна (варицели на хранопровода)
Изпитът на нервната система (неврологичен) може да покаже признаци на:
- деменция
- Неволни движения
- Пешеходна нестабилност
Лабораторните изследвания могат да покажат високо ниво на амоняк в кръвния поток и нарушена чернодробна функция.
Други тестове могат да включват:
- ЯМР на главата
- ЕЕГ (може да показва общо забавяне на мозъчните вълни)
- КТ на главата
лечение
Лечението спомага за намаляване на токсичните химикали, които се натрупват от чернодробна недостатъчност. Той може да включва антибиотици или лекарство като лактулоза, което понижава нивото на амоняк в кръвта.
Лечението, наречено аминокиселинна терапия с разклонена верига, може също така:
- Подобряване на симптомите
- Обратно мозъчно увреждане
Няма специфично лечение на неврологичния синдром, защото е причинено от необратимо увреждане на черния дроб. Трансплантацията на черен дроб може да излекува чернодробното заболяване. Въпреки това, тази операция може да не промени симптомите на мозъчно увреждане.
Outlook (Прогноза)
Това е дългосрочно (хронично) състояние, което може да доведе до необратими симптоми на нервната система (неврологични).
Лицето може да продължи да се влошава и да умре без чернодробна трансплантация. Ако трансплантацията е направена рано, неврологичният синдром може да бъде обратим.
Възможни усложнения
Усложненията включват:
- Чернодробна кома
- Тежко мозъчно увреждане
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия лекар, ако имате някакви симптоми на чернодробно заболяване.
Предотвратяване
Не е възможно да се предотвратят всички форми на чернодробно заболяване. Въпреки това, алкохолен и вирусен хепатит може да бъде предотвратен.
За да намалите риска от получаване на алкохолен или вирусен хепатит:
- Избягвайте рисково поведение, като IV употреба на наркотици или незащитен секс.
- Не пийте или пийте само в умерени количества.
Алтернативни имена
Хронично придобита (невилсонова) хепатоцеребрална дегенерация; Чернодробна енцефалопатия; Портосистемна енцефалопатия
Снимки
Анатомия на черния дроб
Препратки
Гарсия-Цао Г. Цироза и последствията от нея. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 153.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Клиничен преглед на движенията. В: Winn HR, ed. Youmans и Winn неврологична хирургия, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 84.
Дата на прегледа 10/24/2018
Актуализиран от: Майкъл М. Филипс, доктор по медицина, Клиничен професор по медицина, Медицински университет Джордж Вашингтон, Вашингтон, окръг Колумбия. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.