Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 2/22/2018
Синдромът на Eisenmenger е състояние, което засяга притока на кръв от сърцето към белите дробове при някои хора, които са родени със структурни проблеми на сърцето.
Причини
Синдромът на Eisenmenger е състояние, което е резултат от необичайна циркулация на кръвта, причинена от дефект в сърцето. Най-често хората с това състояние се раждат с дупка между двете помпени камери - лявата и дясната камера - на сърцето (дефект на камерната преграда). Дупката позволява на кръвта, която вече е вдигнала кислород от белите дробове, да се върне обратно в белите дробове, вместо да излезе към останалата част от тялото.
Други сърдечни дефекти, които могат да доведат до синдром на Eisenmenger включват:
- Атриовентрикуларен дефект на канала
- Атриален септален дефект
- Цианотична болест на сърцето
- Патентна дуктус артериозус
- Truncus arteriosus
В продължение на много години повишеният кръвен поток може да увреди малките кръвоносни съдове в белите дробове. Това причинява високо кръвно налягане в белите дробове. В резултат на това кръвният поток се връща назад през отвора между двете помпени камери. Това позволява на бедна на кислород кръв да пътува до останалата част от тялото.
Синдромът на Eisenmenger може да започне да се развива, преди детето да достигне пубертета. Той обаче може да се развие и в млада зряла възраст и може да прогресира през цялата млада възраст.
Симптоми
Симптомите включват:
- Синкави устни, пръсти, пръсти и кожа (цианоза)
- Заоблени нокти и нокти на крака (клубни)
- Отпуснатост и изтръпване на пръстите на ръцете и краката
- Болка в гърдите
- Закапчи кръв
- виене на свят
- Припадък
- Чувствам се изморен
- Задух
- Пропуснати сърдечни удари (сърцебиене)
- Удар
- Подуване на ставите, причинено от прекалено много пикочна киселина (подагра)
Изпити и тестове
Лекарят ще прегледа детето. По време на изпита доставчикът може да намери:
- Анормален сърдечен ритъм (аритмия)
- Разширени краища на пръстите или пръстите на краката
- Шум на сърцето (допълнителен звук при слушане на сърцето)
Доставчикът ще диагностицира синдром на Eisenmenger, като разгледа историята на сърдечните проблеми на човека. Тестовете могат да включват:
- Пълна кръвна картина (CBC)
- Рентгенова снимка на гърдите
- ЯМР сканиране на сърцето
- Поставяне на тънка тръба в артерията, за да се види сърцето и кръвоносните съдове и да се измерва налягането (сърдечна катетеризация)
- Тест на електрическата активност в сърцето (електрокардиограма)
- Ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиография)
Броят на случаите на това състояние в Съединените щати е намалял, защото лекарите вече могат да диагностицират и поправят дефекта по-рано. Следователно, проблемът може да бъде коригиран преди необратими увреждания на малките белодробни артерии.
лечение
Понякога хората със симптоми могат да извадят кръв от тялото (флеботомия), за да намалят броя на червените кръвни клетки. Тогава човек получава течности, за да замени изгубената кръв (заместване на обема).
Засегнатите хора могат да получават кислород, въпреки че не е ясно дали помага за предотвратяване на влошаването на заболяването. Освен това могат да се дават лекарства, които работят за отпускане и отваряне на кръвоносните съдове. Хората с много тежки симптоми могат евентуално да се нуждаят от трансплантация на сърцето и белия дроб.
Outlook (Прогноза)
Колко добре е засегнатото лице зависи от това дали има друго медицинско състояние и от възрастта, в която се развива високо кръвно налягане в белите дробове. Хората с това състояние могат да живеят от 20 до 50 години.
Възможни усложнения
Усложненията могат да включват:
- Кървене (кръвоизлив) в мозъка
- Застойна сърдечна недостатъчност
- подагра
- Сърдечен удар
- Хипервискостност (утаяване на кръвта, тъй като е твърде дебела с кръвни клетки)
- Инфекция (абсцес) в мозъка
- Бъбречна недостатъчност
- Лош приток на кръв към мозъка
- Удар
- Внезапна смърт
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако детето Ви развие симптоми на синдром на Eisenmenger.
Предотвратяване
Операцията възможно най-рано за коригиране на сърдечния дефект може да предотврати синдрома на Eisenmenger.
Алтернативни имена
Комплекс Eisenmenger; Болест на Eisenmenger; Eisenmenger реакция; Физиология на Eisenmenger; Вроден сърдечен дефект - Eisenmenger; Цианотична болест на сърцето - Eisenmenger; Раждане дефект сърце - Eisenmenger
Снимки
Синдром на Eisenmenger (или сложен)
Препратки
Бърнстейн Д. Общи принципи на лечение на вродени сърдечни заболявания. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 434.
Marelli AJ. Вродени сърдечни заболявания при възрастни. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродени сърдечни заболявания при възрастни и деца. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болестта на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.
Дата на преразглеждане 2/22/2018
Актуализиран от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицински университет на Вашингтон, Сиатъл, WA. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.