Ebstein аномалия

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата На Създаване: 12 Август 2021
Дата На Актуализиране: 1 Ноември 2024
Anonim
Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.
Видео: Аномалия Эбштейна (Ebstein). Врожденные пороки сердца.

Съдържание

Ebstein аномалия е рядък сърдечен дефект, при който частите на трикуспидалната клапа са ненормални. Трикуспидалната клапа отделя дясната долна сърдечна камера (дясна камера) от дясната горна сърдечна камера (дясно предсърдие). В Ebstein аномалия, позиционирането на трикуспидалната клапа и как тя функционира, за да се разделят двете камери е ненормално.


Условието е вродено, което означава, че е налице при раждането.

Причини

Трикуспидалната клапа обикновено се прави от три части, наречени листовки или клапи. Листовете се отварят, за да позволят на кръвта да се движи от дясното предсърдие (горната камера) към дясната камера (долната камера), докато сърцето се отпуска. Те се затварят, за да предотвратят преместването на кръвта от дясната камера в дясното предсърдие, докато сърцето помпи.


При хора с Ebstein аномалия, листовете се поставят по-дълбоко в дясната камера, вместо в нормалната позиция. Брошурите често са по-големи от нормалните. Дефектът най-често причинява лоша работа на клапата и кръвта може да върви по грешен начин. Вместо да изтича в белите дробове, кръвта тече обратно в дясното предсърдие. Архивирането на кръвния поток може да доведе до разширяване на сърцето и натрупване на течности в тялото. Може да има и стесняване на клапата, която води до белите дробове (белодробна клапа).


В много случаи, хората също имат дупка в стената, разделяща двете горни камери на сърцето (дефект на предсърдната преграда) и притока на кръв през тази дупка може да доведе до бедност на кръвта в тялото. Това може да причини цианоза, синьо оцветяване на кожата, причинено от бедна на кислород кръв.

Ebstein аномалия се появява, когато бебето се развива в утробата. Точната причина е неизвестна. Използването на някои лекарства (като литий или бензодиазепини) по време на бременност може да играе роля. Състоянието е рядко. Тя е по-често срещана при белите хора.

Симптоми

Аномалиите могат да бъдат леки или много тежки. Следователно симптомите могат да варират от леки до много тежки. Симптомите могат да се развият скоро след раждането и могат да включват синкаво оцветени устни и нокти поради ниски нива на кислород в кръвта. При тежки случаи бебето се появява много болно и има проблеми с дишането. В леки случаи, засегнатото лице може да бъде асимптоматично в продължение на много години, понякога дори постоянно.


Симптомите при по-големи деца могат да включват:

  • кашлица
  • Неуспех да расте
  • умора
  • Бързо дишане
  • Задух
  • Много бързо сърцебиене

Изпити и тестове

Новородените, които имат тежко изтичане през трикуспидалната клапа, ще имат много ниско ниво на кислород в кръвта си и значително разширяване на сърцето. Доставчикът на здравни грижи може да чуе необичайни сърдечни звуци, като например шепот, когато слуша гърдите със стетоскоп.

Тестовете, които могат да помогнат за диагностициране на това условие, включват:

  • Рентгенова снимка на гърдите
  • Магнитно-резонансна томография (MRI) на сърцето
  • Измерване на електрическата активност на сърцето (ЕКГ)
  • Ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиография)

лечение

Лечението зависи от тежестта на дефекта и специфичните симптоми. Медицинското обслужване може да включва:

  • Лекарства за подпомагане на сърдечната недостатъчност, като диуретици.
  • Кислород и други средства за дишане.
  • Операция за коригиране на вентила.
  • Замяна на трикуспидалната клапа. Това може да е необходимо за деца, които продължават да се влошават или имат по-сериозни усложнения.

Outlook (Прогноза)

Като цяло, по-ранните симптоми се развиват, толкова по-тежка е болестта.

Някои хора може да нямат или симптоми, или много леки симптоми. Други могат да се влошат с течение на времето, развивайки синьо оцветяване (цианоза), сърдечна недостатъчност, сърдечен блок или опасни сърдечни ритми.

Възможни усложнения

Тежко изтичане може да доведе до подуване на сърцето и черния дроб и застойна сърдечна недостатъчност.

Други усложнения могат да включват:

  • Анормални сърдечни ритми (аритмии), включително необичайно бързи ритми (тахиаритмии) и необичайно бавни ритми (брадиаритмии и сърдечен блок)
  • Кръвни съсиреци от сърцето към други части на тялото
  • Мозъчен абсцес

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на вашия доставчик, ако детето Ви развие симптоми на това състояние. Незабавно потърсете медицинска помощ, ако възникнат проблеми с дишането.

Предотвратяване

Няма известна превенция, освен разговор с доставчика преди бременност, ако приемате лекарства, за които се смята, че са свързани с развитието на това заболяване. Може да сте в състояние да предотвратите някои от усложненията на заболяването. Например, приемането на антибиотици преди стоматологичната хирургия може да помогне за предотвратяване на ендокардит.

Алтернативни имена

Аномалия на Ебщайн; Малформацията на Ebstein; Вроден сърдечен дефект - Ebstein; Раждане дефект сърцето - Ebstein; Цианотична болест на сърцето - Ebstein

Снимки


  • Аномалията на Ебщайн

Препратки

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Вродено сърдечно заболяване при възрастен възрастен: научно изявление на Американската асоциация на сърцето. циркулация, 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Цианотични вродени сърдечни лезии: лезии, свързани с намален белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 430.

Warnes СА, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC / AHA 2008 насоки за управление на възрастни с вродени сърдечни заболявания: доклад на Американската колегия по кардиология / Американска асоциация на сърдечните работници относно практическите насоки (писане на комитет за разработване на насоки за управление на възрастни с вродена сърдечна болест). циркулация, 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродени сърдечни заболявания при възрастни и деца. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болестта на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.

Дата на преразглеждане 2/22/2018

Актуализиран от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицински университет на Вашингтон, Сиатъл, WA. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.