Енциклопедия

Дефект на ендокардиалната възглавница

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата На Създаване: 12 Август 2021
Дата На Актуализиране: 20 Април 2024
Anonim
Дефект на ендокардиалната възглавница - Енциклопедия
Дефект на ендокардиалната възглавница - Енциклопедия

Съдържание

Ендокардиален дефект на възглавницата (ECD) е анормално сърдечно заболяване. Стените, разделящи четирите камери на сърцето, са слабо формирани или липсват. Също така, клапаните, разделящи горните и долните камери на сърцето, имат дефекти по време на образуването. ECD е вродено сърдечно заболяване, което означава, че е налице от раждането.


Причини

ECD възниква, докато бебето все още расте в утробата. Ендокардиалните възглавници са две по-дебели зони, които се развиват в стените (преграда), които разделят четирите камери на сърцето. Те също така образуват митралната и трикуспидалната клапа. Това са клапаните, които отделят предсърдията (горните събирателни камери) от камерите (дънни помпени камери).


Липсата на разделение между двете страни на сърцето причинява няколко проблема:

  • Повишен приток на кръв към белите дробове. Това води до повишено налягане в белите дробове. При ECD, кръвта тече през анормалните отвори отляво до дясната страна на сърцето, след това в белите дробове. По-голям приток на кръв в белите дробове прави кръвното налягане в белите дробове да се повиши.
  • Сърдечна недостатъчност. Допълнителното усилие, необходимо за изпомпване, прави сърцето да работи по-трудно от нормалното. Сърдечният мускул може да се увеличи и отслаби. Това може да причини подуване на бебето, проблеми с дишането и затруднено хранене и отглеждане.
  • Цианоза. Тъй като кръвното налягане се увеличава в белите дробове, кръвта започва да тече от дясната страна на сърцето наляво. Бедна на кислород кръв се смесва с богата на кислород кръв. В резултат на това кръвта с по-малко кислород, отколкото обикновено се изпомпва в тялото. Това причинява цианоза или синкава кожа.



 


Има два вида ECD:

  • Пълна ECD. Това състояние включва дефект на предсърдната преграда (ASD) и дефект на камерната преграда (VSD). Хората с пълна ECD имат само един голям сърдечен клапан (обикновен AV клапан) вместо два отделни клапана (митрален и трикуспиден).
  • Частична (или непълна) ECD. При това условие присъстват само ASD или ASD и VSD. Има два отделни клапана, но един от тях (митралната клапа) често е необичайно с отвор ("цепка") в него. Този дефект може да изтече кръвта през клапана.

ECD е силно свързан със синдрома на Даун. Няколко генни промени също са свързани с ECD. Точната причина за ECD обаче не е известна.

ECD може да бъде свързан с други вродени сърдечни дефекти, като:

  • Двойна дясна камера на изхода
  • Единична камера
  • Транспониране на големите кораби
  • Тетралогия на Fallot

Симптоми

Симптомите на ECD могат да включват:


  • Бебешки гуми лесно
  • Синкав цвят на кожата, известен също като цианоза (устните също могат да бъдат сини)
  • Трудности при хранене
  • Липса на тегло и растеж
  • Честа пневмония или инфекции
  • Бледа кожа (бледност)
  • Бързо дишане
  • Бързо сърцебиене
  • изпотяване
  • Подути крака или корем (рядко при деца)
  • Затруднено дишане, особено по време на хранене

Изпити и тестове

По време на изпит, здравният специалист вероятно ще открие признаци на ECD, включително:

  • Анормална електрокардиограма (ЕКГ)
  • Разширено сърце
  • Шумът на сърцето

Деца с частична ECD не могат да имат признаци или симптоми на заболяването по време на детството.

Тестовете за диагностика на ECD включват:

  • Ехокардиограма, която е ултразвук, който разглежда сърдечните структури и кръвния поток вътре в сърцето
  • ЕКГ, която измерва електрическата активност на сърцето
  • Рентгенова снимка на гърдите
  • ЯМР, който осигурява подробна картина на сърцето
  • Сърдечна катетеризация, процедура, при която тънка тръба (катетър) се поставя в сърцето, за да се види притока на кръв и да се направят точни измервания на нивата на кръвното налягане и кислорода

лечение

Хирургия е необходима за затваряне на дупките между сърдечните камери и за създаване на отделни трикуспидни и митрални клапани. Времето на операцията зависи от състоянието на детето и тежестта на ECD. Често може да се направи, когато бебето е на 3 до 6 месеца. Коригирането на ECD може да изисква повече от една операция.

Лекарят на Вашето дете може да Ви предпише лекарство:

  • За лечение на симптомите на сърдечна недостатъчност
  • Преди операция, ако ECD направи вашето бебе много болно

Лекарствата ще помогнат на детето да натрупа тегло и сила преди операцията. Често използваните лекарства включват:

  • Диуретици (хапчета с вода)
  • Лекарства, които правят сърцето да се свие по-силно, като дигоксин

В първата година от живота на бебето трябва да се направи операция за пълно ECD. В противен случай може да настъпи увреждане на белите дробове, което може да не е възможно да бъде обърнато. Бебета със синдрома на Даун имат тенденция да развиват белодробни заболявания по-рано. Следователно ранната хирургия е много важна за тези бебета.

Outlook (Прогноза)

Колко добре вашето бебе зависи от:

  • Тежестта на ECD
  • Общото здраве на детето
  • Дали болестта на белите дробове вече е развита

Много деца живеят нормален, активен живот след коригиране на ECD.

Възможни усложнения

Усложненията от ECD могат да включват:

  • Застойна сърдечна недостатъчност
  • смърт
  • Синдром на Eisenmenger
  • Високо кръвно налягане в белите дробове
  • Необратимо увреждане на белите дробове

Някои усложнения от хирургичната интервенция на ЕКД може да не се появят, докато детето е възрастен. Те включват проблеми със сърдечния ритъм и пропускаща митрална клапа.

Деца с ECD може да са изложени на риск от инфекция на сърцето (ендокардит) преди и след операцията. Попитайте лекаря на детето си дали детето Ви трябва да приема антибиотици преди някои стоматологични процедури.

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на доставчика на детето си, ако детето ви:

  • Гумите лесно
  • Има проблеми с дишането
  • Има синкава кожа или устни

Също така говорете с доставчика, ако вашето бебе не расте или набира тегло.

Предотвратяване

ECD е свързан с няколко генетични аномалии. Двойките със семейна анамнеза за ECD може да пожелаят да потърсят генетично консултиране, преди да забременеят.

Алтернативни имена

Атриовентрикуларен (AV) дефект на канала; Атриовентрикуларен септален дефект; AVSD; Общ AV отвор; Дефекти на предсърдните прегради на Ostium primum; Вродена сърдечна недостатъчност - ECD; Дефект при раждане - ECD; Цианотична болест - ECD

Снимки


  • Дефект на камерната преграда


  • Атриален септален дефект


  • Атриовентрикуларен канал (дефект на ендокардиалната възглавница)

Препратки

Ashwath R, Snyder CS. Вродени дефекти на сърдечно-съдовата система. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанароф и Мартиновите заболявания на плода и бебетата, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 84.

Бакер CL, Mavroudis C. Атриовентрикуларни дефекти на канала. В: Mavroudis C, Backer C, eds. Детска кардиохирургия, 4-то изд. Оксфорд, Великобритания: Wiley-Blackwell; 2013 г., глава 18.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Ацианотично вродено сърдечно заболяване: лево-дясно шунтово увреждане. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 426.

Дата на преразглеждане 5/16/2018

Актуализиран от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицински университет на Вашингтон, Сиатъл, WA. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.