Миелодиспластичен синдром

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата На Създаване: 17 Август 2021
Дата На Актуализиране: 1 Ноември 2024
Anonim
Миелодиспластический синдром (МДС) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение
Видео: Миелодиспластический синдром (МДС) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Съдържание

Миелодиспластичен синдром е група нарушения, когато кръвните клетки, произведени в костния мозък, не узряват в здрави клетки. Това ви оставя с по-малко здрави кръвни клетки в тялото си. Зрелите кръвни клетки може да не функционират правилно.


Миелодиспластичен синдром (MDS) е форма на рак. При около една трета от хората МДС може да се развие в остра миелоидна левкемия.

Причини

Стволовите клетки в костния мозък образуват различни видове кръвни клетки. С MDS, ДНК в стволовите клетки се поврежда. Тъй като ДНК е повредена, стволовите клетки не могат да произведат здрави кръвни клетки.

Точната причина за МДС не е известна. В повечето случаи няма известна причина.

Рисковите фактори за РЗМ включват:

  • Някои генетични нарушения
  • Излагане на въздействието на екологични или промишлени химикали, торове, пестициди, разтворители или тежки метали
  • пушене

Предишното лечение на рака увеличава риска за МДС. Това се нарича вторично или свързано с лечението МДС.

  • Някои химиотерапевтични лекарства увеличават вероятността за развитие на МДС. Това е основен рисков фактор.
  • Лъчева терапия, когато се използва с химиотерапия, увеличава риска за МДС още повече.
  • Хората, които имат трансплантация на стволови клетки, могат да развият МДС, защото получават високи дози химиотерапия.

MDS обикновено се появява при възрастни на възраст над 60 години. Това е по-често при мъжете.


Симптоми

Ранният стадий на МДС често няма симптоми. MDS често се открива по време на други кръвни изследвания.

Хората с много ниска кръвна картина често изпитват симптоми. Симптомите зависят от вида на засегнатите кръвни клетки и включват:

  • Слабост или умора, дължаща се на анемия
  • Задух
  • Лесно набиване и кървене
  • Малки червени или лилави точки под кожата, причинени от кървене
  • Чести инфекции и треска

Изпити и тестове

Хората с МДС имат недостиг на кръвни клетки. MDS може да намали броя на един или повече от тях:

  • червени кръвни телца
  • бели кръвни телца
  • Тромбоцитите

Формите на тези клетки също могат да се променят. Вашият лекар ще извърши пълна кръвна картина и намазка на кръвта, за да открие кой вид кръвни клетки са били засегнати.

Други тестове, които могат да бъдат извършени, са:

  • Аспирация на костен мозък и биопсия.
  • За идентифициране и класифициране на специфични типове МДС се използват цитохимия, проточна цитометрия, имуноцитохимия и имунофенотипични тестове.
  • За генетичен анализ се използват цитогенетика и флуоресцентна in situ хибридизация (FISH). Цитогенетичното изследване може да открие транслокации и други генетични аномалии. FISH се използва за идентифициране на специфични промени в хромозомите. Генетичните вариации могат да помогнат за определяне на отговора на лечението.

Някои от тези тестове ще помогнат на вашия доставчик да определи какъв тип MDS имате. Това ще помогне на вашия доставчик да планира лечението Ви.


Вашият доставчик може да дефинира MDS като високорисков, среден риск или нисък риск въз основа на:

  • Тежестта на недостига на кръвни клетки в тялото ви
  • Видовете промени във вашата ДНК
  • Броят на незрелите бели кръвни клетки в костния ти мозък

Тъй като съществува риск от развитие на MDS в AML, може да се наложи редовно проследяване с вашия доставчик.

лечение

Лечението ви ще зависи от няколко фактора:

  • Независимо дали сте с нисък или висок риск
  • Тип MDS, който имате
  • Вашата възраст, здраве и други състояния, които може да имате, като диабет или сърдечни заболявания

Целта на лечението с МДС е предотвратяване на проблеми, дължащи се на недостиг на кръвни клетки, инфекции и кървене. Тя може да се състои от:

  • Кръвопреливане
  • Лекарства, които насърчават производството на кръвни клетки
  • Лекарства, които потискат имунната система
  • Ниска доза химиотерапия за подобряване на броя на кръвните клетки
  • Трансплантация на стволови клетки

Вашият доставчик може да опита едно или повече лечения, за да види какво отговаря на вашите MDS.

Outlook (Прогноза)

Перспективата ще зависи от вида на MDS и тежестта на симптомите. Цялото ви здраве също може да повлияе на шансовете ви за възстановяване. Много хора имат стабилна МДС, която не напредва в рак в продължение на години, ако изобщо някога.

Около 25% до 30% от хората с MDS развиват AML.

Възможни усложнения

MDS усложненията включват:

  • Кървене
  • Инфекции като пневмония, стомашно-чревни инфекции, пикочни инфекции
  • Остра миелоидна левкемия

Кога да се свържете с медицински специалист

Свържете се с доставчика си, ако:

  • Чувствайте се слаби и уморени през повечето време
  • Синината или кървенето лесно, имат кървене на венците или чести кръвотечения от носа
  • Забелязвате червени или пурпурни точки на кървене под кожата

Алтернативни имена

Миелоидно злокачествено заболяване; Миелодиспластичен синдром; MDS; прелевкемия; Тлееща левкемия; Рефракторна анемия; Рефрактерна цитопения

Препратки

Hasserjian RP, ръководител DR. Миелодиспластични синдроми. В: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Хематопатологията. 2nd ed. Филаделфия PA: Elsevier; 2017: глава 45.

Уебсайт на Националния институт за рака. Лечение на миелодиспластични / миелопролиферативни неоплазми (PDQ) - здравна професионална версия. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Актуализирано на 2 април 2015 г. Достъпен на 30 септември 2017 г.

Steensma DP, Stone RM. Миелодиспластични синдроми. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 182.

Дата на преразглеждане 10/16/2017

Актуализиран от: Тод Герстен, дм, хематология / онкология, Флоридски специалисти по ракови заболявания и изследователски институт, Уелингтън, Флорида. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.