Съдържание
Какво е вроден сърдечен дефект?
Когато сърцето или кръвоносните съдове в близост до сърцето не се развиват нормално преди раждането, възниква състояние, наречено вроден сърдечен дефект (вродено означава „съществуващо при раждането“).
Вродени сърдечни дефекти се срещат при близо 1% от бебетата. Повечето млади хора с вродени сърдечни дефекти живеят в зряла възраст сега.
В повечето случаи причината е неизвестна. Понякога вирусна инфекция при майката причинява състоянието. Състоянието може да бъде генетично (наследствено). Някои вродени сърдечни дефекти са резултат от употребата на алкохол или наркотици по време на бременност.
Повечето сърдечни дефекти или причиняват необичаен кръвен поток през сърцето, или възпрепятстват притока на кръв в сърцето или съдовете (запушванията се наричат стенози и могат да възникнат в сърдечните клапи, артериите или вените). Дупка между 2 камери на сърцето е пример за много често срещан тип вроден сърдечен дефект.
По-редки дефекти включват тези, при които:
Дясната или лявата страна на сърцето е непълно оформена (хипопластична)
Налице е само една камера.
Както белодробната артерия, така и аортата възникват от една и съща камера.
Белодробната артерия и аортата възникват от "грешните" вентрикули.
Видове вродени сърдечни дефекти
Има много сърдечни нарушения, които изискват клинични грижи от лекар или друг медицински специалист. По-долу са изброени някои от условията, за които сме предоставили кратък преглед.
Обструктивни дефекти
Аортна стеноза (AS). При това състояние аортната клапа между лявата камера и аортата не се е образувала правилно и е стеснена, което затруднява сърцето да изпомпва кръв към тялото. Нормалният клапан има 3 листчета или бучки, но стенотичният клапан може да има само една конус (unicuspid) или 2 конуса (bicuspid).
При някои деца могат да се появят болки в гърдите, необичайно уморяване, замаяност или припадък. В противен случай повечето деца с аортна стеноза нямат симптоми. Но дори лека стеноза може да се влоши с течение на времето и може да се наложи процедура или операция, базирана на катетър, за коригиране на запушването или клапата да се наложи да бъде заменена с изкуствена.
Белодробна стеноза (PS). Белодробната или белодробна клапа, разположена между дясната камера и белодробната артерия, се отваря, за да позволи на кръвта да тече от дясната камера към белите дробове. Когато дефектната белодробна клапа не се отвори правилно, това кара сърцето да помпа по-силно от нормалното, за да преодолее препятствието. Обикновено обструкцията може да бъде коригирана чрез процедура, базирана на катетър, известна като балонна валвулопластика, въпреки че някои хора се нуждаят от операция на открито сърце.
Бикуспидална аортна клапа. При това състояние се ражда бебе с двукуспидна клапа, която има само 2 клапата. (Нормалната аортна клапа има 3 клапата, които се отварят и затварят). Ако клапанът се стесни, кръвта преминава по-трудно и често кръвта изтича назад. Симптомите обикновено не се развиват през детството, но често се откриват през възрастните години.
Субаортална стеноза. Това състояние се отнася до стесняване на лявата камера точно под аортната клапа. Обикновено кръвта преминава през нея, за да влезе в аортата. Субаорталната стеноза обаче ограничава притока на кръв от лявата камера, което често води до повишено натоварване на лявата камера. Субаорталната стеноза може да бъде вродена или причинена от форма на кардиомиопатия (заболяване на сърдечния мускул).
Коарктация на аортата (COA). При това състояние аортата се стеснява или свива, възпрепятства притока на кръв към долната част на тялото и увеличава кръвното налягане над свиването. Обикновено няма симптоми при раждането, но те могат да се развият още първата седмица след раждането. Ако се развият тежки симптоми на високо кръвно налягане и сърдечна недостатъчност, е необходима операция. По-леките случаи може да не бъдат открити, докато детето не е по-голямо, но може да доведе до дългосрочни здравословни проблеми, ако не бъде коригирано.
Септални дефекти
Някои вродени сърдечни дефекти позволяват на кръвта да тече между дясната и лявата камера на сърцето, защото се ражда бебе с отвор в стената (или преградата), който разделя дясната и лявата страна на сърцето.
Дефект на предсърдната преграда (ASD). При това състояние има отвор между 2-те горни камери на сърцето - дясното и лявото предсърдие - причиняващо необичаен кръвен поток през сърцето. Децата с ASD имат малко симптоми. ASD може да бъде затворен чрез катетър-базирани техники или операция на открито сърце. Затварянето на предсърдния дефект чрез операция на открито сърце в детска възраст често може да предотврати сериозни проблеми по-късно в живота.
Дефект на вентрикуларната преграда (VSD). При това състояние има дупка между 2-те долни камери на сърцето. Поради тази дупка кръвта от лявата камера се влива в дясната камера, поради по-високото налягане в лявата камера. Това води до изпомпване на допълнителна кръв в белите дробове от дясната камера, което може да създаде задръствания в белите дробове. докато повечето малки VSD се затварят сами, по-големите изискват операция за поправяне на дупката.
Цианотични дефекти
Цианотичните дефекти са дефекти, при които изпомпваната до тялото кръв съдържа по-малко от нормалното количество кислород. Той причинява синьо обезцветяване на кожата. Кърмачетата с цианоза често се наричат „сини бебета“.
Тетралогия на Фало. Това състояние се характеризира с четири дефекта, включително следните:
Дефект на вентрикуларната преграда, който позволява на кръвта да премине от дясната камера към лявата камера.
Стесняване (стеноза) при или над белодробната клапа, което частично блокира притока на кръв от дясната страна на сърцето към белите дробове
Дясната камера е по-мускулеста (хипертрофия) от нормалната
Аортата лежи директно над дефекта на вентрикуларната преграда
Тетралогията на Fallot е най-често срещаният дефект, причиняващ цианоза при хора на възраст над 2 години. Повечето деца с тетралогия на Fallot имат операция на открито сърце преди училищна възраст (често в ранна детска възраст), за да затворят дефекта на вентрикуларната преграда и да премахнат препятстващия мускул. Необходимо е медицинско проследяване през целия живот.
Трикуспидална атрезия. При това състояние няма трикуспидална клапа, следователно кръвта не тече от дясното предсърдие към дясната камера. Трикуспидалната атрезия се характеризира със следното:
Малка дясна камера
Намалена белодробна циркулация
Цианоза
Често е необходима хирургична маневрена процедура, за да се увеличи притока на кръв към белите дробове.
Транспониране на големите артерии. При този ембриологичен дефект позициите на белодробната артерия и аортата се обръщат, като по този начин:
Аортата произхожда от дясната камера, така че бедната на кислород кръв, връщаща се към сърцето от тялото, се изпомпва обратно към аортата, без първо да отиде в белите дробове, за да вземе кислород.
Белодробната артерия произхожда от лявата камера, така че богатата на кислород кръв, връщаща се от белите дробове, се връща обратно към белодробната артерия и отново към белите дробове.
За коригиране на това състояние е необходима незабавна медицинска намеса.
Други дефекти
Хипопластичен синдром на лявото сърце (HLHS). При това състояние лявата страна на сърцето, включително аортата, аортната клапа, лявата камера и митралната клапа, е слабо развита. Кръвта достига аортата през патентен дуктус артериос и ако този дуктус се затвори, както е нормално, бебето ще умре. Бебето често изглежда нормално при раждането, но състоянието ще стане забележимо в рамките на няколко дни след раждането, тъй като дуктусът се затваря. Бебетата с този синдром стават пепеляви (сиви), имат намалени или липсващи импулси в краката, имат затруднено дишане и не могат да се хранят. Лечението е хирургично и обикновено изисква три операции.
Патентен артериален дуктус (PDA). Това състояние е резултат от неуспеха на PDA да се затвори нормално след раждането, което позволява на кръвта да се смесва между белодробната артерия и аортата. Когато не се затвори, излишната кръв може да наводни белите дробове и да причини белодробна конгестия. Патентният артериален дуктус често се наблюдава при недоносени бебета.
Аномалия на Ебщайн. При този дефект има изместване надолу на трикуспидалната клапа (разположена между горната и долната камера от дясната страна на сърцето) в дясната долна камера на сърцето (или дясната камера). Това означава, че предсърдието е по-голямо от нормалното, а вентрикулът е по-малък от нормалното, което може да доведе до нарушения на ритъма и сърдечна недостатъчност. Обикновено се свързва с дефект на предсърдната преграда.
Кой лекува вродени сърдечни дефекти?
Бебетата с вродени сърдечни проблеми са последвани от специалисти, наречени детски кардиолози. Тези лекари диагностицират сърдечни дефекти и помагат да се управлява здравето на децата преди и след хирургично възстановяване на сърдечния проблем. Специалистите, които коригират сърдечни проблеми в операционната зала, са известни като детски сърдечно-съдови или кардиоторакални хирурзи.
За да се постигне и поддържа възможно най-високото ниво на уелнес, е наложително хората, родени с ИБС, които са достигнали зряла възраст, да преминат към подходящия тип сърдечна помощ. Видът на необходимите грижи се основава на вида на ИБС, който човек има. Хората с проста ИБС често могат да бъдат обгрижвани от общ кардиолог за възрастни. За тези с по-сложни видове ИБС ще трябва да се полагат грижи в център, специализиран в ИБС за възрастни.
За възрастни с ИБС насоките са необходими за планиране на ключови житейски въпроси като колеж, кариера, заетост, застраховка, дейност, начин на живот, наследство, семейно планиране, бременност, хронични грижи, увреждане и край на живота. Знанията за специфични вродени сърдечни състояния и очаквания за дългосрочни резултати и потенциални усложнения и рискове трябва да бъдат прегледани като част от успешния преход от детска грижа към грижа за възрастни. Родителите трябва да помогнат да прехвърлят отговорността за тези знания и отчетност за непрекъснатите грижи на своите малки възрастни деца, за да осигурят прехода към специални грижи за възрастни и да оптимизират здравословното състояние на младия възрастен с ИБС.