Съдържание
Краниофарингиомът е рядък тип мозъчен тумор, засягащ един на всеки 500 000 до 2 000 000 души годишно. Тези тумори обикновено са доброкачествени (не агресивни) и са регистрирани само няколко случая на злокачествени (инвазивни) краниофарингиоми.Краниофарингиомът обикновено засяга деца на възраст между 5 и 14 години. Възрастни на възраст между 50 и 74 години също могат да развият тези тумори. Този тумор расте дълбоко в мозъка, близо до носните проходи. Деца и възрастни могат да получат промени в зрението, главоболие и хормонални проблеми в резултат на краниофарингиом.
Докато туморът може да бъде хирургично резециран, може да са необходими химиотерапия и лъчение, за да се отстрани напълно. Прогнозата обикновено е добра. При децата степента на преживяемост варира от 83 до 96% на пет години след лечението, 65 до 100% на 10 години след лечението и средно 62% на 20 години след лечението. При възрастните общата преживяемост варира от 54 до 96% за пет години, от 40 до 93% за 10 години и от 66 до 85% за 20 години.
Могат да се появят дългосрочни усложнения, тъй като туморът се намира в толкова важна област на мозъка.
Местоположение
Този вид тумор расте в sella turcica, близо до две малки, но значителни части в мозъка - хипофизната жлеза и оптичната хиазма.
Sella turcica е костна структура в мозъка, където се намира хипофизната жлеза. Вашата хипофизна жлеза е малка ендокринна жлеза, която отговаря за регулирането на важни физически функции, включително метаболизма, растежа и поддържането на течности и минерали в тялото.
Оптичната хиазма, разположена точно над хипофизната жлеза, е основен път, където всичките ви зрителни нервни влакна се срещат.
Бавно растящият краниофарингиом може внезапно да причини забележими симптоми, след като посяга на хипофизната жлеза или зрителната хиазма.
Тъй като туморът се увеличава, той може да предизвика натиск в мозъка. Той може също да повлияе на потока на цереброспиналната течност (CSF), потенциално причинявайки хидроцефалия (натрупване на течност в черепа).
Симптоми
Краниофарингиомът обикновено расте бавно. Симптомите, които се развиват поради местоположението на тумора в мозъка, обикновено са фини и постепенни.
Главоболие
Болката в главата е най-честият симптом на краниофарингиома и може да започне в резултат на хидроцефалия или когато туморът заема място в мозъка. Главоболието може да е свързано с усещане за натиск и промяната на позицията на главата може да подобри или влоши главоболието.
Гадене и повръщане
Други симптоми на краниофарингиома могат да бъдат, че изпитвате гадене и повръщане след хранене. Можете също така да почувствате гадене и повръщане, дори когато не сте хапвали много.
Умора и хиперсомния
Тези симптоми могат да се появят в резултат на заемането на място в мозъка от тумора. Налягането върху хипофизната жлеза, причиняващи ендокринни проблеми, свързани със съня и нивата на енергия, също може да допринесе.
Bitemporal Hemianopia
Туморът може да притисне точно в центъра на оптичния хиазма, което е областта на нервите ви, които усещат периферно зрение и на двете ви очи. Ако туморът е малко извън центъра, може да загубите периферно зрение само в едно око.
Понякога загубата на периферно зрение започва с едното око и след това включва двете очи, докато туморът расте.
Често уриниране и прекомерна жажда
Diabetes insipidus е вид диабет, характеризиращ се с полиурия (често уриниране) и полидипсия (честота жажда и пиене). Това се причинява от дефицит на антидиуретичен хормон (ADH), хормон, освободен от хипофизната жлеза.
ADH регулира течността в тялото ви чрез задържане на течност в тялото ви. Когато не направите достатъчно ADH, губите течност чрез урината. Това ви кара да се чувствате постоянно жадни, тъй като тялото ви трябва да компенсира загубата на течности.
Забавен растеж и пубертет
Хипофизната жлеза секретира шест хормона, включително хормон на растежа (GH), който регулира растежа през целия живот, особено по време на детството и юношеството. Няколко хормона, секретирани от хипофизата, регулират половото съзряване.
Краниофарингиомът може да посегне на хипофизната жлеза, като пречи на освобождаването на някои или всички от тези хормони, което води до нисък ръст и забавен или непълен пубертет.
Хипотиреоидизъм
Хипофизната жлеза секретира тиреостимулиращ хормон (TSH), който стимулира щитовидната жлеза. Когато този хормон е дефицитен, се получава хипотиреоидизъм. Симптомите могат да включват наддаване на тегло, ниска енергия, раздразнителност, депресия и понякога когнитивно забавяне.
Надбъбречна недостатъчност
Друг хормон, освободен от хипофизната жлеза, адренокортикотрофният хормон (ACTH), стимулира надбъбречните жлези. Когато този хормон е дефицитен, симптомите могат да включват промени в кръвната захар, кръвното налягане и променен сърдечен ритъм.
Причини
Не е ясно защо някои хора развиват краниофарингиом и не са известни рискови фактори или методи за превенция.
Въз основа на микроскопичния външен вид на тези тумори се смята, че те започват да растат преди раждането.
Диагноза
Ако имате симптоми на краниофарингиом, вашата медицинска оценка може да включва някои тестове, които да помогнат за идентифициране на причината за вашите проблеми.
Физическо изследване
В допълнение към слушането на вашите симптоми, Вашият лекар ще направи физически преглед. В зависимост от размера на тумора, може да имате някои признаци на краниофарингиом при вашия физически преглед, дори преди да започнете да се оплаквате от симптоми.
Признаците, които могат да накарат лекаря да диагностицира краниофарингиома, включват:
- Времева хемианопия (загуба на периферно зрение в едното или двете очи)
- Папилема (подуване на единия или и на двата ви зрителни нерва - това може да се установи със специален неинвазивен очен преглед, който използва офталмоскоп)
- Променено кръвно налягане или сърдечна честота в резултат на надбъбречна недостатъчност
- Дехидратация от безвкусен диабет
- Проблеми с растежа
- Наднормено или наднормено тегло (в зависимост от това кои хормони са засегнати)
Въз основа на комбинация от вашите симптоми и признаците на вашия физически преглед, Вашият лекар може да назначи допълнителни изследвания.
Анализ на урината (UA)
Ако се оплаквате от често уриниране, анализът на урината може да идентифицира често срещани причини като инфекция на пикочния мехур и захарен диабет. При безвкусен диабет UA може да открие разредена урина, която може да бъде по-малка от 200 милиосмола (mOsm / kg) - това измерване показва концентрацията на твърди вещества, които са налични след разтваряне в течност.
Имайте предвид, че краниофарингиомът може, но не винаги, да причини безвкусен диабет.
Кръвни тестове
Може да се наложи да проверите нивата на кръвната си захар и електролитите, особено ако имате признаци на надбъбречна недостатъчност или безвкусен диабет. Ако детето ви има бавен растеж, Вашият лекар може да назначи тестове за щитовидната жлеза, както и тестове за други хормонални нива, включително хормон на растежа.
Образ на мозъка
Ако вие или вашето дете имате главоболие, промени в зрението или признаци на подуване на мозъка (като папилема), Вашият лекар може да назначи мозъчна компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Ако е налице краниофарингиом, образната проверка може да покаже тумор в или близо до sella turcica. Образът на мозъка може да покаже и хидроцефалия.
Тъй като признаците и симптомите на краниофарингиома често са фини, може да не бъдете диагностицирани веднага. Не забравяйте да говорите с Вашия лекар, ако симптомите продължават или се влошават.
Често това е прогресиране на симптомите, което задейства диагнозата, особено защото симптомите и признаците не са драматични, когато туморът е малък.
Лечение
Хирургичната резекция на тумора обикновено е предпочитаното лечение на краниофарингиома. Разбира се, всяка ситуация е уникална и може да не успеете да се оперирате поради местоположението на вашия тумор или други здравословни проблеми.
Често пълното лечение включва комбинация от операция и друго лечение като лъчева и химиотерапия. Управлението на ендокринни проблеми преди и след операцията е важен аспект от лечението и на вашия краниофарингиом.
Има няколко хирургични подхода, използвани за отстраняване на краниофарингиома. Вашият лекар ще избере най-безопасния и ефективен подход въз основа на размера и характеристиките на вашия тумор. Подходите включват:
- Транскраниален: Когато Вашият лекар трябва да има достъп до тумора през черепа
- Транссептални транссфеноидални: Подходът, използван, когато Вашият лекар премахва тумора Ви през костите над носните Ви канали
- Ендоскопски ендоназално: Когато не се правят разрези и туморът се отстранява през тръба, която се поставя през ноздрите ви и се вкарва през селата, където се намира туморът
Ако вашият тумор не може да бъде напълно отстранен, тъй като е разположен твърде близо до хипофизната жлеза, хиазма на зрителния нерв или хипоталамус (хормонален контролен регион в мозъка), тогава може да се наложи да имате допълнително лечение с лъчева или химиотерапия, за да го премахнете напълно.
Прогноза
След отстраняване на краниофарингиома може да са необходими допълнителни грижи по няколко причини.
Туморът може да порасне и рецидивът на тумора изисква допълнителна операция, лъчение или химиотерапия.
Понякога ендокринните проблеми продължават, включително затлъстяване и метаболитен синдром. Това може да се случи в резултат на туморен растеж в хипофизната жлеза или хипоталамуса или като усложнение на хирургично или лъчево лечение.
В тези ситуации може да се наложи дългосрочно управление със заместване на хормона. Освен това може да се наложи да приемате лекарства, за да поддържате оптимална кръвна захар или кръвно налягане.
Дума от Verywell
Ако вие, вашето дете или любим човек развиете краниофарингиом, може да се разтревожите да чуете, че това е мозъчен тумор. Трябва да сте сигурни, че този тумор не се разпространява, за да нахлуе в други региони на мозъка и не се счита за фатален мозъчен тумор. Независимо от това, може да е необходимо лечение през целия живот за овладяване на усложненията, които могат да възникнат, ако туморът или неговото лечение причинят нарушаване на близките ендокринни или зрителни структури.
Възможности за лечение на мозъчни тумори