Съдържание
Перикардният мезотелиом е рак, който започва в мембраните (мезотел), които обграждат сърцето (перикарда). Това е много рядък тумор с неспецифични симптоми (като болка в гърдите), който лесно може да бъде объркан с други причини. Диагнозата също е предизвикателна и често изисква комбинация от образна диагностика, ехокардиограма и биопсия.За разлика от плевралния мезотелиом, който е силно свързан с експозицията на азбест, причините за перикардния мезотелиом са несигурни. Възможностите за лечение могат да включват операция за рак, който не се е разпространил, химиотерапия или клинични изпитвания.
Основи
Мезотелиомът е тумор, който възниква в тъканите, наречени мезотелиум, и може да се появи в четири основни области на тялото:
- Мезотелиомът на плеврата е тумор на лигавицата на белите дробове (плеврата) и представлява 65% до 70% от тези видове рак.
- Перитонеалният мезотелиом е рак на мембраните, покриващи корема (перитонеума) и съставлява 30% от мезотелиомите.
- Мезотелиомът на тестисите е рак на лигавицата на тестисите (tunica vaginalis) и представлява по-малко от 1% от мезотелиомите.
- Перикардният мезотелиом е отговорен за 1% до 2% от мезотелиомите.
Докато перикардният мезотелиом е подобен на други форми на мезотелиом в някои отношения, изглежда също има важни разлики. Средната възраст на диагнозата е 55-годишна, въпреки че ракът може да бъде открит на всяка възраст.
В литературата се срещат случаи на хора на възраст между 19 и 28 години. Ракът се среща по-често при мъжете, но жените представляват по-голям дял от случаите, отколкото се наблюдава при плеврален мезотелиом.
Преглед на мезотелиомаСимптоми на перикарден мезотелиом
Признаците на перикарден мезотелиом обикновено са неспецифични, като най-честите са болки в гърдите и задух.
Други симптоми могат да включват подуване на краката (оток), сърцебиене, неволно отслабване и умора.
Симптомите се разбират по-лесно чрез изобразяване на случващото се в сърцето. Тъй като туморът расте в лигавицата на сърцето, той ограничава тази способност на сърцето да се пълни напълно и да се свива нормално (констриктивен перикардит).
Наличието на самия тумор може да доведе до болка (особено болка в гърдите с дълбоко вдишване), а ограничаването на сърдечните движения може да доведе до симптоми на сърдечна недостатъчност, като задух и подуване на краката.
Усложнения
Перикардният мезотелиом може да доведе до вторични усложнения и тези усложнения понякога са първият симптом на заболяването. Те могат да включват:
- Анормални сърдечни ритми
- Сърдечна тампонада
- Внезапна смърт (обикновено поради аритмия): Рискът от внезапна смърт не е необичайно усложнение и приблизително 70% от перикардните мезотелиоми се диагностицират само след смърт по време на аутопсия.
Причини
Докато плевралните и перитонеалните мезотелиоми са силно свързани с експозицията на азбест, връзката е по-слаба с перикарден мезотелиом. Въпреки че са отбелязани някои асоциации, причината за тези тумори обикновено е неизвестна. Това е особено вярно, когато туморите започват при млади хора. Изглежда, че болестта не е свързана с тютюнопушене.
Излагане на азбест
Въпреки че често се приписва на излагане на азбест, резултатите от скорошни изследвания поставят под въпрос връзката както на перикардния, така и на парастестикуларния мезотелиом с азбеста, поне в Съединените щати.
Според проучване от 2017 г. значителен брой перикардни мезотелиоми се срещат при хора, които са имали не известна експозиция на азбест. В допълнение, при оценката на големи групи хора, които са имали тежка експозиция на азбест, не се съобщава за случаи на перикарден мезотелиом.
За разлика от плевралния мезотелиом, честотата на перикарден мезотелиом не съответства на тенденциите в употребата на азбест във времето и заболяването не се наблюдава предимно при мъжете.
Друго проучване от 2016 г. разглежда хората с перикарден мезотелиом в различни популации и ги сравнява с хората, които са диагностицирани с плеврален мезотелиом. Предполагаше се, че ако азбестът играе роля в причинно-следствената връзка на перикардния мезотелиом, както при плевралния мезотелиом, честотата на двете заболявания трябва да бъде повишена в регионите, където експозицията на азбест е по-висока. За разлика от по-високите нива на плеврален мезотелиом (два пъти по-високи) в региони като Сан Франциско и Сиатъл, обаче, честотата на перикарден мезотелиом не е увеличена в тези области.
За разлика от тези американски проучвания обаче, италианско проучване установи значителна връзка между експозицията на азбест и перикардния мезотелиом. От хората, диагностицирани в регион Ломбардия, които са били на разположение за интервю, петима от седем са имали професионално излагане на азбест.
Медицинска радиация
Медицинското облъчване на гръдния кош за лимфом или рак на гърдата е свързано с мезотелиома като цяло, но са публикувани само няколко доклада, предполагащи връзка с перикарден мезотелиом.
Когато мезотелиомът се появи след лъчева терапия, обикновено има латентен период от 15 до 25 години.
Генетика
Изследванията за генетиката на рака са млади, особено по отношение на мезотелиома. Въпреки това са наблюдавани асоциации с някои хромозомни аномалии и има някои доказателства, че болестта може да бъде свързана с наследствени мутации на BRCA1 поне в някои случаи.
Причини и рискови фактори за мезотелиомаДиагноза
Диагнозата на перикарден мезотелиом може да бъде много трудна и не е необичайно диагнозата да бъде поставена „случайно“, например когато се прави процедура за дрениране на перикарден излив или по време на операция на открито сърце.
Често е необходима комбинация от изследвания, като компютърна томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и ехокардиограма, последвана от биопсия, за да се постави окончателна диагноза.
Образни изследвания
Редовната рентгенова снимка на гръдния кош може да доведе до подозрение, но не е много полезна при диагностицирането. КТ или ЯМР на гръдния кош могат да бъдат много полезни както за идентифициране на тумора в перикарда, така и за търсене на разпространение на тумора в близките структури.ПЕТ сканирането може също да се използва като допълнителен тест.
Процедури
Често се прави ехокардиограма, въпреки че точността сама по себе си е ниска, освен ако не се комбинира с образни изследвания.
Когато се види перикарден излив (течност между двата слоя на перикарда), често се прави перикардиоцентеза. Перикардиоцентезата е тест, при който в перикардното пространство се вкарва дълга тънка игла за изтегляне на течността. Течността може да се отстрани за подобряване на симптомите от голям перикарден излив и / или за получаване на проба за търсене на наличие на ракови клетки.
Когато е положителен за мезотелиомни клетки, перикардиоцентезата може да доведе до диагнозата, но раковите клетки се откриват само при 25% от тези процедури при хора с рак.
Биопсия
Обикновено е необходима биопсия, за да се потвърди диагнозата, но може да бъде предизвикателна поради разположението на перикарда около сърцето и близо до големи кръвоносни съдове.
Обикновено се прави биопсия с игла, въпреки че може да са необходими други подходи. Перикардиоскопията е минимално инвазивна процедура (подобна на лапараскопия в корема), която може да се използва за получаване на биопсична проба.
Дори когато се вземе проба от биопсия и се разгледа под микроскопа, диагнозата може да е трудна и може да се наложи специално изследване (изследване на имунохистохимични антитела) за поставяне на диагнозата.
Подтипове
Проба за биопсия може също да се използва за определяне на подтипа на мезотелиома. Трите основни типа включват:
- Епителиоидна
- Саркоматоид (най-лошата прогноза)
- Смесени
Биомаркери и молекулярно тестване
Тъй като перикардният мезотелиом е толкова рядък, по-малко се знае за биомаркери и молекулярни тестове, отколкото при много други видове рак, но се постига известен напредък. В момента тези тестове могат да се използват за проследяване на лечението, но се надяваме, че по-нататъшните изследвания ще доведат до инструмент за скрининг в бъдеще.
Диференциална диагноза
Има редица състояния, които могат да приличат на перикарден мезотелиом по отношение на симптомите или на резултатите от диагностичните тестове. Някои от тях включват:
- Констриктивен перикардит
- Метастази в перикарда (например от рак на белия дроб или рак на гърдата)
- Сърдечна недостатъчност
- Други тумори на перикарда
- Лупусен серозит на перикарда: Повече от един човек с перикарден мезотелиом е диагностициран за първи път (погрешно) с лупусен серозит.
Лечение
Голяма част от това, което е известно за лечението на перикарден мезотелиом, произтича от изследвания на плеврален мезотелиом и понастоящем няма стандартни терапии.
Като цяло, хирургичната намеса е избрано лечение, когато ракът е локализиран в перикарда. Мезотелиомите на перикарда могат да се разпространят локално, за да включат проводимата система на сърцето и основните съдове, както и отдалечено до черния дроб или белите дробове.
Когато ракът се разпространи, химиотерапията може да удължи оцеляването и клиничните изпитвания се считат за важни по отношение на лечението.
Хирургия
Перикардиектомията или операцията за отстраняване на перикарда е идеална, когато ракът се хване рано. Въпреки това, когато тези видове рак бъдат диагностицирани, приблизително 25% до 45% ще се разпространят в черния дроб или белите дробове, а други може да се разпространят локално близо до сърцето, така че операцията не е възможна.
Когато се прави операция, често се обмисля адювантно лечение с химиотерапия (химиотерапия след операция за "почистване" на остатъците от ракови клетки) и / или радиация.
Радиация
Изглежда, че радиацията сама по себе си не прави разлика в оцеляването, но може да помогне за управление на болката поради тумора. Важно е да се отбележи, че при ракови заболявания като този, значението на справянето с болката не може да бъде надценено.
Химиотерапия
Химиотерапията, използваща лекарствата Platinol (цисплатин) и Alimta (пеметрексед), е подобрила продължителността на преживяемостта при някои хора с перикарден мезотелиом и поне в един случай е довела до продължителна преживяемост без прогресия.
Клинични изпитвания
Понастоящем има относително малко одобрени възможности за лечение на перикарден мезотелиом и много онколози препоръчват да се проучат клинични проучвания.
За щастие има няколко различни вида лечение, които са изследвани същества (въпреки че няколко от тях са за мезотелиом като цяло, а не конкретно за перикарден мезотелиом). Някои примери включват:
- Имунотерапия: Има различни видове имунотерапия. Инхибиторите на контролните точки са категорията лекарства, при които понякога се наблюдават отговори при напреднал рак на белия дроб, меланом и други видове рак. Едно проучване, разглеждащо Opdivo (пембролизумаб), продължава. Проучва се и онковирусна терапия (с използване на вируса на морбили).
- Инхибитори на ангиогенезата: За да могат раковите заболявания да растат, те трябва да образуват / набират нови кръвоносни съдове, процес, наречен ангиогенеза. Лекарството Avastin (бевацизумаб) се използва заедно с химиотерапия при плеврален мезотелиом с подобрена преживяемост.
- Терапия за лишаване от аргинин
- Целева терапия: Изследва се лекарството нинтеданиб (лекарство, насочено към VEGF рецептора), с известно подобрение в преживяемостта без прогресия в ранните проучвания.
Прогноза
Понастоящем прогнозата за перикарден мезотелиом остава лоша. Доклад за 2019 г. от 103 случая установява, че общата средна преживяемост (времето, след което 50% от хората са починали и 50% са все още живи) е била шест месеца. За тези, които са получавали химиотерапия, средната преживяемост е била 13 месеца.
Прогнозата е по-добра за тези, които имат епителиоден, а не мезотелиоден подтип, и за хора, които имат тумори, които не са се разпространили в района около сърцето (медиастинума) или отдалечените органи.
Важно е да се отбележи, че макар прогнозата на перикардния мезотелиом да е лоша, има някои оцелели в дългосрочен план. Например, доклад за случай описва подробно 59-годишен пациент, който е претърпял операция и химиотерапия и е останал жив и без симптоми три години след операцията.
Статистиката, с която разполагаме днес, не отчита по-новите подходи в клиничните изпитвания и нещата могат да се променят в бъдеще. Също така е важно да се отбележи, че всеки е различен.Хората не са статистика.
Справяне
Да бъдеш диагностициран с какъвто и да е рак е предизвикателство, но с рак, който е рядко срещан и има малко одобрени лечения като перикарден мезотелиом, може да бъде сърцераздирателно.
Без да пораждаме фалшива надежда, важно е да се отбележи, че лечението и процентът на преживяемост на рака като цяло се подобряват и дори при мезотелиом има няколко клинични проучвания в процес на търсене на по-нови и по-добри терапии.
Важно е да говорите с Вашия лекар за възможността за клинични изпитвания. Клиничните изпитвания се променят спрямо подхода в миналото. Много от тези по-нови лекарства са създадени специално за справяне с конкретни пътища в растежа на рака и като такива може да има по-голяма вероятност да окажат въздействие върху рака, отколкото лекарства, които са били изследвани в миналото.
Може също да помислите за второ мнение, за предпочитане в един от по-големите ракови центрове, в който има лекари, специализирани в лечението на мезотелиом.
За любими
При ракови заболявания като мезотелиом, които са свързани със специфични експозиции като азбест (въпреки че това изглежда по-малко при перикардния мезотелиом), много хора поставят под съмнение потенциалните причини.
Въпреки че това, и застъпничеството като цяло, е изключително важно, усилията да се разберат причините и да се направи разлика вероятно не са това, което любимият ви има нужда от вас в момента. Дори ако се чувствате принудени да разследвате какво може да е разболяло любимия ви човек, опитайте се да се съсредоточите върху това просто да го обичате засега.
Дума от Verywell
Перикардният мезотелиом е много рядък тумор с малко възможности за лечение. Въпреки това, точно както е постигнат напредък с няколко други подобни, трудно лечими ракови заболявания, има надежда, че по-новите подходи, като имунотерапията, ще доведат до по-добри възможности в близко бъдеще.
Как да изберем Център за лечение на рак на белия дроб