Съдържание
Scleromalacia perforans е рядка, но сериозна форма на склерит, възпалително заболяване, което засяга бялото външно покритие на окото, наречено склера. Известен също като некротизиращ склерит без възпаление, склеромалацията перфоранс обикновено е асимптоматична (без симптоми), но може да причини безболезнено дразнене на очите и зачервяване. С течение на времето обаче склеромалацията перфоранс може да доведе до необичайно повишаване на вътрешното очно налягане, което води до зрителни нарушения и в редки случаи до спонтанно руптура на окото.Scleromalacia perforans се наблюдава най-често при възрастни хора с дългогодишни автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит. Ако се забележат рано, склеромалацията перфоранс може да бъде лекувана с имуносупресори и противовъзпалителни лекарства, въпреки че отговорът на лечението в най-добрия случай е променлив.
Защо се нуждаете от очен прегледСимптоми
При повечето хора склеромалацията перфоранс е напълно безсимптомна и се разпознава само развитието на жълтеникави или посивяващи петна или възли на склерата (обикновено и на двете очи). Хората с болестта често се оплакват от зачервяване на очите, сухота и дразнене, но в противен случай не изпитват загуба на зрение.
С напредването на болестта обаче възлите могат да причинят смърт на подлежащите тъкани, състояние, посочено като склерна некроза. С времето тъканите на склерата ще започнат да се отделят и да се отделят, оставяйки подлежащия съдов слой на окото (наречен хороидея) открит.
Когато това се случи, склеромалацията перфоранс може да се прояви с каскада от проблеми с очите, включително:
- Астигматизъм (промени във формата на очите)
- Стафилома (изпъкналост в слабото място на очната ябълка)
- Преден увеит (възпаление на средния слой на окото, наречен увея)
- Катаракта (помътняване на окото)
- Глаукома (повишено вътрешно очно налягане)
Някои от тези усложнения, като катаракта и глаукома, възникват в резултат на продължителна употреба на кортикостероиди при хора с автоимунни заболявания. Използването на кортикостероиди като преднизон изглежда повишава прогресията на склеромалацията перфоранс, както и риска от усложнения.
Приблизително 60% от хората със склеромалация перфоранс ще получат известна степен на загуба на зрението.
В редки случаи изтъняването на очните слоеве може да причини спонтанно разкъсване на очната ябълка, наричано глобална перфорация. Въпреки че това се наблюдава най-често при хора с тежка глаукома, може да се получи и само с незначителна травма поради уязвимостта на изтънелите очни тъкани.
Ако не се лекува по подходящ начин, глобалната перфорация при хора със склеромалация перфоранс може не само да доведе до слепота, но и до загуба на самото око.
6 Условия, които причиняват сухота в очитеПричини
Scleromalacia perforans се наблюдава най-често при възрастни жени с дългогодишен ревматоиден артрит (автоимунна форма на артрит). Други автоимунни състояния, тясно свързани със заболяването, включват анкилозиращ спондилит, лупус, подагра и грануломатоза с полиангиит.
Причината за склеромалацията е до голяма степен неизвестна, но се смята, че е резултат от постепенното натрупване на имунни комплекси в окото. Имунните комплекси са ненормален клъстер от клетки, причинени от свързването на автоимунни антитела с антигени в тъканите (в този случай склералните тъкани).
Натрупването на имунни комплекси може да причини структурни промени в склерата, както и постепенно запушване на малки кръвоносни съдове в подлежащата хориоидея. Постоянното запушване на тези съдове причинява тъканна смърт.
Въпреки че scleromalacia perforans до голяма степен се счита за болест на възрастен човек, бавното прогресиране на разстройството, съчетано с липсата на забележими симптоми, предполага, че заболяването може да започне много преди 50-годишна възраст.
По-рядко склеромалацията перфоранс е свързана с инфекции и състояния, които директно увреждат склерата, включително херпес зостер офталмикус, очен сифилис и заболяване присадка срещу гостоприемник (GvHD).
Връзката между артрит и проблеми с очитеДиагноза
Scleromalacia perforans се забелязва най-често от член на семейството, когато се гледа в огледалото или по време на рутинен очен преглед. Жълтеникавите или сивкави петна понякога могат да отстъпят място на синкаво-черна издутина, тъй като раздробяването (проливането) на склералните тъкани разкрива подлежащия хориоидален слой.
Scleromalacia perforans може да бъде диагностициран от офталмолог с комбинацията от физически преглед на окото и цепната лампа (микроскоп, който визуализира вътрешността на окото със светлинен лъч с висока интензивност). Разрязаната лампа обикновено разкрива намаляване на броя и размера на кръвоносните съдове в задната част на окото, придавайки на тъканите почти порцеланово-бял вид.
В повечето случаи склеромалацията перфоранс може да бъде диагностицирана само въз основа на клиничните симптоми, особено ако има дългогодишна история на автоимунно заболяване.
Лабораторни тестове
Ако причината е несигурна, могат да се направят кръвни изследвания, за да се изключат други възможни причини. Те включват броя на белите кръвни клетки (WBC), C-реактивния протеин (CRP) и скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Повишените нива на което и да е от тях предполагат, че е включена инфекция или възпалителен процес, нито един от които по своята същност не е свързан със scleromalacia perforans.
От друга страна, ако човек със симптоми на склеромалация перфоранс няма анамнеза за автоимунно заболяване, трябва да се направи серумен скрининг на автоантитела, за да се определи дали се касае за недиагностицирано автоимунно разстройство.
Няма кръвни тестове, които могат да диагностицират склеромалацията перфоранс.
5 начина, по които лупусът засяга очитеОбразни изследвания
Понякога може да бъде назначена компютърна томография (КТ), ако очен преглед не предоставя достатъчно доказателства за заболяването. При преглед сканирането обикновено разкрива зони на калцификация (калциеви отлагания), където склералните тъкани са отделени и изтънени.
Флуоресцеиновата ангиография, техника, използвана за картографиране на кръвоносните съдове с инжектирана флуоресцентна боя, може да помогне да се определи дали има постоянна съдова обструкция или състоянието е само временно.
Какво е инсулт на очите?Лечение
Лечението на склеромалация перфоранс може да бъде предизвикателство, особено тъй като обикновено се диагностицира само когато заболяването е напреднало и вече е настъпило непоправимо увреждане на очите. Въпреки това, някои лечения могат да забавят или да спрат прогресията на заболяването.
Няма специфично лечение за склеромалация перфоранс и използваните лечения имат различна степен на успех.
Често използваните лечения и процедури включват:
- Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС): Въпреки че склеромалацията перфоранс не е възпалителна, много от причините и усложненията на заболяването са. НСПВС като Advil (ибупрофен), Ocufen (флурбипрофен) и Tivorbex (индометацин) са сред често използваните опции за лекарства.
- Имуномодулатори: Тъй като scleromalacia perforans до голяма степен се задвижва от автоимунитет, имуномодулаторите могат да се използват, за да потушат автоимунния отговор и да предотвратят прогресирането на заболяването. Опциите включват Cytoxan (циклофосфамид), метотрексат, Imuran (азатиоприн) и CellCept (микофенолат мофетил), както и биологични лекарства като Enbrel (етанерцепт), Remicade (инфликсимаб), Rituxan (ритуксимаб) и Kineret (анакинра).
- Локални агенти: Scleromalacia perforans се характеризира със сухота в очите, зачервяване и дразнене и обикновено се ползва от смазващи капки за очи. Някои лекари ще предписват капки за очи натриев версенат, за да се предотврати влошаването на колагена в склерата и бавното отделяне (въпреки че действителните ползи от лечението остават неизвестни). Същото се отнася и за локалния циклофосфамид.
- Операция на присаждане на склера: в редкия случай, когато настъпва глобална перфорация, може да се извърши операция за закърпване на спуканата област със склерални тъкани от трансплантиран донор. Ползите от операцията трябва да бъдат преценени с възможни последици, като се има предвид повишения риск от отхвърляне на присадката и други усложнения при възрастни възрастни. Операцията на присаждане на склера е може би по-подходяща за възрастни, които са изложени на риск от перфорация, отколкото за тези, които вече са преживели руптура.
Прогноза
Както при лечението на склеромалация перфоранс, прогнозата на заболяването може да варира значително, информирана от всичко - от възрастта и общото здравословно състояние на човека до множеството рискови фактори, които влияят на астигматизма, катаракта, глаукома и други състояния на очите. Повечето хора с по-късни стадии на усложнения ще получат постепенно намаляване на зрението поради астигматизъм.
Може да се твърди, че по-голямото безпокойство е основното автоимунно разстройство, водещо до заболяването. Често прогресията на склеромалацията перфоранс е сигнал, че основното заболяване също прогресира.
Такъв пример е ревматоидният артрит, при който натрупването на имунни комплекси в тялото може да доведе до ревматоиден васкулит (възпаление и стесняване на кръвоносните съдове). Симптоматичната склеромалация перфоранс често предшества ревматоидния васкулит и може да послужи като червен флаг за тежко заболяване.
Ако не се лекува по подходящ начин, между 36% и 45% от хората със склеромалация перфоранс и ревматоиден васкулит ще умрат в рамките на три години (в сравнение само с 18% от хората с ревматоиден васкулит).
Дума от Verywell
Scleromalacia perforans е рядко, но сериозно състояние, особено при възрастни хора, които вече са изложени на повишен риск от загуба на зрение. Както при повечето заболявания, ранното откриване на склеромалацията перфоранс е свързано с по-добри резултати.
Като такива никога не трябва да пренебрегвате обезцветяването на бялото на очите или да ги смятате за „нормална част от стареенето“. Накарайте ги да се прегледат от офталмолог (а не от оптик или окулист), дори ако нямате никакви рискови фактори за заболяването, като например по-напреднала възраст, женски пол или автоимунно заболяване.
Кога да посетите лекар за болки в очите