Съдържание
- Какво представляват саркомите с меки тъкани?
- Клинично представяне на саркоми на меките тъкани
- Диагностика и постановка на саркомите на меките тъкани
- Лечение на саркома на мека тъкан
Диагностиката и лечението на саркомите на меките тъкани са ангажирани и мултидисциплинарни, изискващи участието на онколози, хирургични онколози, рентгенолози, интервенционни рентгенолози и др. Лечението включва операция, лъчетерапия и в някои случаи химиотерапия.
Какво представляват саркомите с меки тъкани?
Саркомите на меките тъкани са рядък тип новообразувания и представляват по-малко от един процент от раковите заболявания при възрастни. Американското общество за борба с рака изчислява, че през 2019 г. ще бъдат диагностицирани 12 750 нови случая на сарком на меките тъкани (7240 случая при мъжете и 5510 случая при жените). При децата саркомите на меките тъкани представляват 15 процента от раковите заболявания.
Точната причина за повечето саркоми на меките тъкани е неизвестна и тези лезии обикновено се появяват без видима причина. Има няколко синдрома на генетичен рак, които предразполагат някого към различни видове саркоми на меките тъкани. Въпреки това, в някои случаи на сарком на меките тъкани, ДНК мутациите, придобити след раждането и вторични на радиация или излагане на канцероген, могат да играят роля в патогенезата.
Най-често срещаните саркоми на меките тъкани при възрастни са недиференциран плеоморфен сарком (наричан преди това злокачествен фиброзен хистиоцитом), липосарком и лейомиосарком. Липосаркомите и недиференцираните плеоморфни саркоми най-често присъстват в краката, а лейомиосаркомите са най-честите коремни саркоми.
При децата най-често срещаният тип сарком на меките тъкани е рабдомиосарком, който засяга скелетните мускули.
Саркомите на меките тъкани могат да бъдат животозастрашаващи, като само 50 до 60 процента от хората са живи пет години след първото им диагностициране или лечение, мярка, наречена петгодишна преживяемост. Сред хората, които умират от сарком на меките тъкани, метастази или разпространение в белите дробове е най-честата причина за смърт. При 80 процента от засегнатите пациенти тези животозастрашаващи белодробни метастази се появяват между две и три години след първоначалната диагноза.
Клинично представяне на саркоми на меките тъкани
Обикновено саркомът на меките тъкани се появява като маса, която не причинява симптоми (т.е. тя е асимптоматична). Те могат да приличат липоми,или доброкачествени, не смъртоносни тумори, направени от мазнини. Всъщност липомите са 100 пъти по-чести от саркомите на меките тъкани и трябва да се считат за част от диференциалната диагноза. С други думи, кожната бучка, разположена на ръката или крака ви, е много по-вероятно да бъде доброкачествен липом, отколкото сарком на меките тъкани.
Около две трети саркоми на меките тъкани възникват по ръцете и краката. Другата една трета възниква в главата, корема, багажника, шията и ретроперитонеума. The ретроперитонеум е пространство, разположено зад коремната стена, което съдържа бъбреците и панкреаса, както и част от аортата и долната куха вена.
Тъй като саркомите на меките тъкани често не причиняват симптоми, те обикновено се забелязват само случайно, след като травматично събитие, което изисква медицинска помощ, доведе човек в болницата. Саркомите на меките тъкани на дисталните крайници (частите на ръката и крака, най-отдалечени от торса) често са по-малки при диагностициране. Докато саркомите на меките тъкани, които се появяват или в ретроперитонеума, или в проксималните части на крайниците (най-близките до торса), могат да растат доста големи, преди да бъдат забелязани.
Ако саркомът на меките тъкани стане достатъчно голям, той може да въздейства върху околните структури, като кости, нерви и кръвоносни съдове, и да причини симптоми, включително болка, подуване и оток. В зависимост от местоположението, по-големите саркоми могат да запушат стомашно-чревния тракт и да причинят стомашно-чревни симптоми, като спазми, запек и загуба на апетит. По-големите саркоми също могат да повлияят на лумбалните и тазовите нерви, което води до неврологични проблеми. И накрая, саркомите, разположени в крайниците (ръцете и краката), могат да се проявят като дълбока венозна тромбоза.
Диагностика и постановка на саркомите на меките тъкани
Малки меки тъканни маси, които са нови, не се уголемяват, са повърхностни и са по-малки от пет сантиметра, могат да бъдат наблюдавани от клиницист без незабавно лечение. Увеличаващите се маси, които са по-дълбоки или по-големи от пет сантиметра, изискват пълна обработка: история, изображения и биопсия.
Преди биопсията се използва диагностично изследване за оценка на саркома на меките тъкани. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е най-полезен при визуализиране на саркоми на меките тъкани, разположени в крайниците. По отношение на тумори, които са ретроперитонеални, интраабдоминални (в корема) или трънци, компютърната томография (КТ) е най-полезна. Други диагностични методи, които могат да играят роля при диагностицирането, са позитронно-емисионна томография (PET) и ултразвук. Рентгенографията (рентгеновите лъчи) не е полезна при диагностициране на тумори на меките тъкани.
След диагностично изследване се извършва биопсия за изследване на микроскопската анатомия на тумора. Исторически, отворени инцизионни биопсии, които са операции, които изискват обща анестезия, са златният стандарт при получаване на адекватни тъканни проби за хистологична диагноза. Въпреки това, основна иглена биопсия, който е по-малко инвазивен, както и безопасен, точен и рентабилен, се превърна в предпочитания вид биопсия. Аспирация с фина игла е друга опция за биопсия, но обикновено се обезкуражава, тъй като може да е трудно да се постави точна първична диагноза въз основа на малък размер на пробата. И накрая, когато лезията е по-малка и по-близо до повърхността, an ексцизионна биопсия може да се направи.
Въпреки че биопсия на по-повърхностни тумори може да се извърши в амбулаторни или офис условия, по-дълбоките тумори трябва да бъдат биопсирани в болницата от интервенционен рентгенолог, използващ ултразвук или КТ за насоки.
Микроскопската оценка на саркомите на меките тъкани е сложна и дори специалистите по патология на саркома не са съгласни по отношение на хистологичната диагноза и степента на тумора между 25 и 40 процента от случаите. Независимо от това, хистологичната диагноза е най-важният фактор при постановка на тумора и определяне на туморната агресивност и прогноза на пациента, или очаквания клиничен резултат. Други фактори от значение при определяне на стадия на тумора са размерът и местоположението. Постановка се използва от специалист за планиране на лечението.
При саркомите на меките тъкани рядко се наблюдават метастази или разпространение в лимфните възли. Вместо това туморите обикновено се разпространяват в белите дробове. Други места на метастази включват костите, черния дроб и мозъка.
Лечение на саркома на мека тъкан
Операцията за отстраняване на тумора е най-честата възможност за лечение на саркоми на меките тъкани. Понякога е необходима само операция.
Някога често се извършва ампутация за лечение на саркоми на ръцете и краката. За щастие в днешно време най-често се съхранява крайникът.
При отстраняване на сарком на меките тъкани се извършва широка локална ексцизия, при която туморът заедно с някои околни здрави тъкани или марж се отстраняват. Когато туморите се отстраняват от главата, шията, корема или багажника, хирургичният онколог се опитва да ограничи размера на границите и да запази възможно най-много здрави тъкани. Въпреки това не съществува консенсусно становище относно размера на „добрия“ марж.
В допълнение към операцията, лъчетерапията, която използва високоенергийни рентгенови лъчи или други форми на лъчение, може да се използва за убиване на туморни клетки или ограничаване на растежа им. Лъчетерапията често се комбинира с операция и може да се прилага преди операция (т.е. неоадювантна терапия), за да се ограничи размерът на тумора, или след операция (т.е. адювантна терапия), за да се намали рискът от рецидив на рака. Както неоадювантната, така и адювантната терапия имат своите предимства и недостатъци и има някои противоречия относно най-доброто време за лечение на саркоми на меките тъкани с помощта на лъчетерапия.
Двата основни вида лъчетерапия са външна лъчева терапия и вътрешна лъчева терапия. При външна лъчетерапия машина, разположена извън тялото, доставя лъчение към тумора. При вътрешна лъчева терапия радиоактивни вещества, запечатани в проводници, игли, катетри или семена, се поставят в или близо до тумора.
По-нов тип лъчетерапия е интензивно модулирана лъчетерапия (IMRT). IMRT използва компютър, за да прави снимки и да реконструира точната форма и размер на тумора. След това лъчи лъчение с различна интензивност са насочени към тумора от различни ъгли. Този тип лъчева терапия причинява по-малко увреждане на околната здрава тъкан и излага пациента на по-малък риск от неблагоприятни ефекти, като сухота в устата, проблеми с преглъщането и увреждане на кожата.
В допълнение към лъчетерапията, химиотерапията може да се използва и за унищожаване на раковите клетки или за спиране на растежа им. Химиотерапията включва прилагане на химиотерапевтични средства или лекарства през устата или чрез вена или мускул (парентерално приложение). Трябва да се отбележи, че отговорите на химиотерапията варират и може да се посочи анализ на последователността от следващо поколение на саркомите на меките тъкани, за да се идентифицират потенциалните молекулни цели за различни инхибитори на тирозин киназа.
Различни лекарства се използват при различни видове саркоми, в комбинация или самостоятелно. Примери за често използвани лекарства включват:
- Химиотерапия: доксорубицин хидрохлорид (Адриамицин), дактиномицин (Cosmegen), ерибулин мезилат (Halaven), трабектедин (Yondelis)
- Инхибитори на тирозин киназа: иматиниб мезилат (Gleevec), пазопаниб (Votrient)
- Имунотерапия: ниволумаб (Opdivo)
- Антиангиогенни агенти: бевацизумаб (Avastin)
- Инхибитори на метил трансфераза: таземестат (Tazverik) е одобрен от FDA за лечение на локално напреднали или метастатични сателити на епителиода през януари 2020 г.
И накрая, рецидивиращият сарком на меките тъкани е сарком на меките тъкани, който се връща след лечение. Може да се върне или в същата мека тъкан, или в мека тъкан, разположена в друга част на тялото.
Долна линия
Моля, имайте предвид, че саркомите на меките тъкани са рядкост. При равни други условия шансът всяка бучка или подутина по тялото ви да е рак е нисък. Трябва обаче да се чувствате свободни да уговорите среща с Вашия лекар, за да прецените каквато и да било засягаща бучка или подутина, особено ако причинява болка, слабост или други подобни.
Ако вие или ваш близък вече сте диагностицирани със сарком на меките тъкани, моля, внимателно се вслушайте в указанията на вашите специалисти. Въпреки че са опасни за живота при около половината от диагностицираните, за мнозина саркомите на меките тъкани могат да бъдат лекувани.
И накрая, се появяват по-нови лечения на сарком на меките тъкани. Например, регионална химиотерапия, която е химиотерапия, насочена към определени части на тялото като ръце или крака, е активна област на изследване. Вие или любим човек може да отговаряте на условията за участие в клинично изпитване. Можете да намерите клинични проучвания, поддържани от Националния институт по рака (NCI), които са близо до вас.