Съдържание
- Какво представлява трикуспидалната атрезия?
- Какво причинява трикуспидална атрезия?
- Какви са симптомите на трикуспидална атрезия?
- Как се диагностицира трикуспидалната атрезия?
- Как се лекува трикуспидалната атрезия?
- Какви са усложненията на трикуспидалната атрезия?
- Живот с трикуспидална атрезия
- Кога трябва да се обадя на доставчика на здравни услуги на детето си?
- Ключови моменти за трикуспидалната атрезия
- Следващи стъпки
Какво представлява трикуспидалната атрезия?
Трикуспидалната атрезия (TA) е сърдечен дефект, присъстващ при раждането (вроден). Това се случва, когато трикуспидалната клапа не се образува точно по време на развитието на сърцето на плода. Това се случва през първите 8 седмици от бременността. Трикуспидалната клапа се намира между дясната горна камера (предсърдието) и дясната долна камера (вентрикула) на сърцето. Дефектът пречи на кръвта да тече нормално от дясното предсърдие към дясната камера.
При трикуспидална атрезия се случва следното:
- Трикуспидалната клапа не се формира правилно или изобщо.
- Дясната камера често е по-малка от нормалната.
- Има отвор между 2 предсърдия (дефект на предсърдната преграда). Това обикновено е отворен (патентен) отвор на яйцеклетката. Foramen ovale е нормална част от феталната циркулация. Обикновено се затваря малко след раждането.
- Между вентрикулите има отвор (дефект на вентрикуларната преграда).
- Отвореният (патентен) ductus arteriosus позволява на кръвта да тече от аортата към белодробната артерия, което позволява на кръвта да тече към белите дробове за кислород. Дуктусният артериос е нормална част от циркулацията на плода. Обикновено се затваря малко след раждането.
- Може да присъстват и други сърдечни дефекти (като транспониране на големите съдове, белодробна стеноза или белодробна атрезия)
Какво причинява трикуспидална атрезия?
Сърцето на плода се развива през първите 8 седмици от бременността. При трикуспидалната атрезия трикуспидалната клапа не се формира както трябва. Развитието на вентрикулите се влияе от кръвта, протичаща през тях. Тъй като кръвта не преминава през трикуспидалната клапа, дясната камера остава малка.
Някои вродени сърдечни дефекти могат да се предават чрез семейства (генетични дефекти). През повечето време не е известна причина за трикуспидална атрезия.
Какви са симптомите на трикуспидална атрезия?
Симптомите на трикуспидална атрезия се появяват малко след раждането. Честите симптоми могат да включват:
- Син цвят на кожата, устните и нокътните лехи (цианоза)
- Ускорено дишане
- Проблеми с дишането
- Бърз сърдечен ритъм
- Лошо хранене
Симптомите на трикуспидална атрезия могат да изглеждат като други здравословни състояния. Уверете се, че детето ви се обръща към своя лекар за диагностика.
Как се диагностицира трикуспидалната атрезия?
Трикуспидалната атрезия може да бъде диагностицирана с пренатален ехографски преглед. В противен случай симптомите се появяват малко след раждането. Педиатричен кардиолог или неонатолог ще ви помогнат да се грижите за вашето дете. Това са лекари със специално обучение за лечение на проблеми при деца.
Един или повече доставчици на здравни услуги ще прегледат вашето бебе. Те ще прослушат сърцето и белите дробове на вашето бебе със стетоскоп и ще отбележат всеки необичаен сърдечен звук (сърдечен шум).
Тестването за вродени сърдечни заболявания може да включва:
- Пулсова оксиметрия. Прост тест, който използва малка сонда за проверка на количеството кислород в кръвта.
- Лабораторни тестове. Ще бъдат проверени проби от кръв и урина.
- Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгенографията на гръдния кош може да покаже промени, често наблюдавани при трикуспидална атрезия.
- Електрокардиограма (ЕКГ). ЕКГ записва електрическата активност на сърцето. Той показва необичайни ритми и открива стреса на сърдечния мускул.
- Ехокардиограма (ехо). Ехото използва звукови вълни, за да направи движеща се картина на сърцето и сърдечните клапи. Диагнозата трикуспидална атрезия ще бъде поставена въз основа на откриването на анормалните сърдечни структури.
- Сърдечна катетеризация (сърдечен или сърдечен път). Сърдечната катетеризация дава много подробна информация за структурите вътре в сърцето. Вашето бебе ще получи лекарство за отпускане (седация). След това тънка, гъвкава тръба (катетър) се поставя в кръвоносен съд в слабините на вашето бебе. Насочва се към сърцето. Измерванията на кръвното налягане и кислорода се правят в сърдечните камери, белодробната артерия и аортата. Контрастното багрило също се инжектира, за да се видят по-ясно структурите в сърцето. При първоначалното лечение на дефекта може да се използва и сърдечна котка.
Как се лекува трикуспидалната атрезия?
Вашето дете най-вероятно ще бъде в интензивното отделение (отделение за интензивно лечение). Ранното медицинско лечение може да включва:
- Допълнителен кислород или евентуално вентилатор, за да помогне при дишането.
- IV лекарства. Може да се прилага простагландин Е1, за да се поддържа отворен дуктус артериос. Други лекарства могат да бъдат дадени, за да помогнат на сърцето и белите дробове да работят по-добре.
Другото ранно лечение може да включва:
- Сърдечен път. В някои случаи може да се използва сърдечна катетеризация в ранния период. Ако е налице белодробна стеноза, може да се надуе катетър с балон на върха, за да се разшири клапанът и да се пропусне достатъчно кръв. Това може да позволи на детето да се нуждае само от 2 хирургични етапа, а не от 3.
- Балонна предсърдна септостомия. За създаване или увеличаване на отвор в стената между лявото и дясното предсърдие (предсърдната преграда) се използва специален катетър с балон в върха. Това помага при притока на кръв от дясната страна на сърцето към лявата страна на сърцето.
Могат да се правят три операции на етапи. Те са:
- Blalock-Taussig шънт. Тази операция се прави на новородени. Тя варира в зависимост от точния дефект, наличен при вашето дете. Създава се връзка (шунт), която позволява на кръвта от аортата да достигне до белите дробове и да поеме кислорода.
- Глен шънт. Тази операция може да се прави на бебета на възраст от 3 до 6 месеца. Нова връзка (шунт) замества първия шунт. Този шънт свързва големия кръвоносен съд от горната част на тялото до сърцето (горната куха вена) с белодробната артерия. Това позволява на кръвта да стига до белите дробове за кислород.
- Процедура на Фонтан. Тази операция може да се направи от 2 до 3 години. Извършва се втора връзка (шънт). Той позволява на кръвта от големия кръвоносен съд от долната част на тялото към сърцето да тече към белодробната артерия. Тази операция варира в зависимост от точния дефект, както и от други фактори.
Трансплантацията на сърце също е избор, но обикновено не се прави, тъй като е трудно да се намери сърце на донор. Също така операциите за подобряване на притока на кръв стават все по-успешни.
Какви са усложненията на трикуспидалната атрезия?
Усложненията на трикуспидалната атрезия могат да включват:
- Уголемено дясно предсърдие
- Анормални сърдечни ритми (аритмии)
- Намалена способност за упражнения
- Сърдечна недостатъчност
- Намалена способност за усвояване на протеини от червата
Живот с трикуспидална атрезия
Вашето дете може да се нуждае от поредица от процедури за ремонт.
Преди вашето дете да се прибере у дома, медицинският персонал ще обясни лекарствата и леченията. Например, детето ви може да се нуждае от специални адаптирано мляко и допълнителни храни, които да му помогнат да расте. Персоналът ще ви помогне и да организира домашни здравни грижи, ако е необходимо. Можете да получите други инструкции от екипа за грижа за сърцето на вашето дете и от болничния персонал.
Бебетата ще имат синкава кожа (цианоза) след първите 2 операции или до приключване на последната процедура на Fontan. Вашето дете може да расте и да се развива бавно поради намаления кислород в кръвта. След процедурата на Fontan, когато нивата на кислород се подобрят, вероятно ще видите големи подобрения в растежа и развитието на детето си.
Вашето дете ще трябва да бъде последвано от детски кардиолог. Кардиологът може да препоръча:
- Вашето дете трябва да получи всички препоръчани ваксини.
- Вашето дете вероятно ще се нуждае от антибиотици преди някои видове операции или стоматологични процедури.
- Вашето дете може да се наложи да избягва някои спортове.
- Докато детето ви расте и узрява, ще трябва да работи с кардиолог и други доставчици на здравни услуги, за да планира бременност или операции.
Редовните последващи грижи в център, предлагащ педиатрични или вродени сърдечни грижи за възрастни, трябва да продължат през целия живот.
Говорете с кардиолога на детето си за конкретните перспективи за вашето дете.
Кога трябва да се обадя на доставчика на здравни услуги на детето си?
Обадете се на доставчика на здравни услуги на детето си, ако нормалните симптоми на детето се влошат или се появят нови симптоми.
Ключови моменти за трикуспидалната атрезия
- Трикуспидалната атрезия възниква, когато трикуспидалната клапа не се развива правилно. Това предотвратява притока на кръв от дясното предсърдие към дясната камера.
- Трикуспидалната атрезия може да бъде идентифицирана по време на пренатален ултразвук или малко след раждането, когато бебето стане синьо (цианотично).
- Вашето дете ще остане в интензивното отделение.
- Вашето дете ще се нуждае от лекарства и поредица от хирургични процедури, за да позволи на богата на кислород (червена) кръв да се изпомпва в тялото.
- Вашето дете ще трябва да бъде следвано от специалист по вродени сърдечни заболявания през целия живот.
Следващи стъпки
Съвети, които да ви помогнат да извлечете максимума от посещението при доставчика на здравни услуги на вашето дете:
- Знайте причината за посещението и какво искате да се случи.
- Преди посещението си запишете въпроси, на които искате да получите отговор.
- По време на посещението запишете името на нова диагноза и всички нови лекарства, лечения или тестове. Запишете и всички нови инструкции, които вашият доставчик ви дава за вашето дете.
- Знайте защо се предписва ново лекарство или лечение и как ще помогне на вашето дете. Също така знайте какви са страничните ефекти.
- Попитайте дали състоянието на детето ви може да бъде лекувано по други начини.
- Знайте защо се препоръчва тест или процедура и какво могат да означават резултатите.
- Знайте какво да очаквате, ако детето ви не вземе лекарството или не направи тест или процедура.
- Ако детето ви има среща за проследяване, запишете датата, часа и целта на това посещение.
- Знайте как можете да се свържете с доставчика на детето си след работното време. Това е важно, ако детето ви се разболее и имате въпроси или се нуждаете от съвет.