Съдържание
- Остра автономна парализа
- Идиопатична ортостатична хипотония
- Вторична ортостатична хипотония
- Синдром на Райли-ден
- Травма и автономна нервна система
- Дизавтономия поради лекарства и токсини
- Други дизавтономии
Остра автономна парализа
Острата автономна парализа, описана за първи път през 1975 г., остава изключително рядка, но служи като добър пример за това какво се случва, когато всички автономни нервни функции са нарушени. Симптомите се проявяват в продължение на седмица или няколко седмици с пълна загуба на повечето автономни функции и включват сухота в очите, ортостатична хипотония, липса на слюноотделяне, импотентност, нарушена функция на пикочния мехур и червата и коремна болка и повръщане.
Паразимпатиковите и симпатиковите влакна са засегнати, но други нерви са пощадени. Лумбалната пункция може да покаже повишен протеин в ликвора. Причината рядко се открива, въпреки че вероятно е автоимунно заболяване, подобно на синдрома на Guillain-Barre. Най-доброто лечение е неясно, въпреки че някои предполагат подобрение след плазмен обмен или IVIG приложение.
Идиопатична ортостатична хипотония
Рядко дегенеративно заболяване, идиопатичната ортостатична хипотония се появява в средата до края на живота и включва лезии в пост-ганглиозните симпатикови неврони, които пречат на сърцето да се ускори, когато е необходимо.
Това е много рядко; по-често срещаната централна преганглионарна дизавтономия включва дегенерация на частта на гръбначния мозък, през която автономните нервни влакна пътуват в страничния рог. И в двата случая лечението започва с неинвазивни промени в начина на живот, включително носене на чорапи под налягане и бавен преход от седнало положение в изправено положение. Ако това е недостатъчно, може да са необходими лекарства като мидодрин или Флоринеф.
Вторична ортостатична хипотония
При тази много разпространена форма на дизавтономия, периферната невропатия, като тази, установена при диабет, също засяга периферната автономна нервна система. Има голямо разнообразие от други причини, включително употребата на силен алкохол, хранителни дефицити или токсична експозиция.
Дисавтономията, придружаваща диабетна невропатия, е особено често срещана и може да се прояви с импотентност, диария и запек, в допълнение към ортостатичната хипотония. Тези симптоми могат или не могат да бъдат толкова тежки, колкото придружаващите сензорни промени, причинени от диабетната периферна невропатия.
Също така е важно да се отбележи, че тези периферни невропатии понякога предшестват диагнозата на диабета и някои лабораторни тестове, използвани за диагностициране на диабет, като нивото на хемоглобина А1с, все още могат да бъдат в нормални граници. С други думи, периферните нерви могат да бъдат по-чувствителни от диагностичните тестове, използвани от лекарите за откриване на диабет.
Други форми на периферна невропатия, като тази, причинена от амилоидоза, имат още по-силни дисавтономии. Наследената невропатия, причинена от болестта на Фабри (дефицит на алфа-галактозидаза), също може да причини изразена дисавтономия.
Синдром на Райли-ден
Докато около една четвърт от хората на възраст над 65 години имат някакъв вид дисавтономия, както се посочва от ортостатичната хипотония, дисавтономията е много по-рядка при много младите. Едно изключение е наследствената дисавтономия, наречена синдром на Riley-Day.
Синдромът на Райли-Дей се унаследява по автозомно-рецесивен начин, което означава, че родителите може да не бъдат засегнати, въпреки че детето има заболяването. Симптомите включват постурална хипотония, лабилно кръвно налягане, лоша регулация на температурата, хиперхидроза, циклично повръщане, емоционална лабилност и намалена чувствителност към болка. Тези симптоми вероятно са причинени от неуспех на нормалната клетъчна миграция по време на развитието.
Травма и автономна нервна система
Симпатиковите нерви преминават през гръбначния мозък в това, което се нарича интермедиолатерални клетъчни колони. Ако тези колони бъдат прекъснати поради травма с хипотония, може да се получи загуба на изпотяване, парализа на пикочния мехур и стомашно-чревна неподвижност; това е известно като гръбначен шок.
Даването на налоксон изглежда смекчава някои от симптомите: симпатиковите и парасимпатиковите функции ще се върнат след известно време, но вече няма да бъдат под контрола на висшите структури.
Например, ако кръвното налягане падне, периферните кръвоносни съдове няма да се свиват, тъй като това разчита на комуникацията между мозъка в мозъчния ствол и останалата част от тялото през гръбначния мозък. Други рефлекси обаче ще останат непокътнати. Например, ако кожата е притисната по ръката, кръвоносните съдове в нея се свиват, което води до повишено налягане в този крайник.
Хората, които са тетраплегични в резултат на увреждане на гръбначния мозък, също могат да страдат от така наречената автономна дисрефлексия. Кръвното налягане се повишава, сърдечната честота се забавя и части под лезията могат да се зачервят и изпотяват прекомерно, в допълнение към спазмите на краката и неволното изпразване на пикочния мехур. Автономната дисрефлексия може да бъде животозастрашаваща, ако не се лекува незабавно.
Тежките наранявания на главата или мозъчните кръвоизливи също могат да освободят надбъбречните катехоламини и да повишат симпатиковия тонус. Понякога масите могат да притиснат мозъчния ствол, което води до интензивна хипертония, неравномерно дишане и забавяне на сърцето в това, което е известно като реакцията на Кушинг, мрачен индикатор за повишено вътречерепно налягане.
Дизавтономия поради лекарства и токсини
Спиналният шок е подобен на други автономни кризи, наречени „симпатикови бури“, които могат да бъдат причинени от употребата на някои лекарства, като кокаин. Много предписани лекарства действат, като въздействат върху автономната нервна система и за съжаление същото важи и за много токсини. Например органофосфатните инсектициди и заринът причиняват свръхактивност на парасимпатиката.
Други дизавтономии
Хиперхидрозата е по-малко животозастрашаваща, но все още потенциално смущаваща дисавтономия, която води до неподходящо тежко изпотяване. За разлика от това, анхидрозата води до твърде малко изпотяване, което може да бъде опасно, ако доведе до прегряване. Феноменът на Рейно причинява намален приток на кръв към пръстите на студа и често се свързва с периферна невропатия или заболяване на съединителната тъкан като склеродермия.
Дисфункцията на пикочния мехур е често срещана и може да бъде резултат от много различни видове проблеми, включително дисавтономии. Инервацията на пикочния мехур е сложна и привидно простият акт на уриниране всъщност разчита на тясно сътрудничество между доброволните, симпатиковите и парасимпатиковите нервни функции. Може би тъй като правилната функция на пикочния мехур зависи от толкова много различни компоненти, не е изненадващо, че проблемите са често срещани и могат да включват или инконтиненция, или задържане на урина.
Невъзможно е да се разгледат всички аспекти на дизавтономията в една статия. В допълнение към това, което сме обхванали, понякога могат да бъдат засегнати само части от тялото, като око (като при синдрома на Хорнър) или крайник (като при рефлекторна симпатикова дистрофия). Тази статия може да служи като общо въведение и да подтикне към по-нататъшно четене за тези, които искат повече информация.