Преглед на претоварването с желязо

Съдържание

• Симптоми
• Причини
• Диагноза
• Лечение
• Справяне

Претоварването с желязо е излишно съхранение на желязо в тялото. Това може да се случи по няколко различни причини. Първичното претоварване с желязо се причинява от хемохроматоза, наследствено състояние. Но може да се развие и вторично при множество кръвопреливания, което може да е необходимо на хората с видове рак на кръвта. Претоварването с желязо може да увреди сърцето, черния дроб и други органи, ако не се лекува.

Симптоми

В 75% от случаите човек с претоварване с желязо няма да има симптоми, въпреки че чувството на умора може да започне рано в хода на състоянието.

След като обаче желязото се натрупа в различни органи, може да започнете да изпитвате по-видни симптоми. Те могат да включват:

• Болки в ставите (когато са в кокалчетата, това се нарича "железен юмрук")
• Болка в корема
• Загуба на сексуално желание
• Кожата е сива или бронзова

Нелекувано, натрупването на желязо може да доведе до:

• Сърдечна недостатъчност
• Безплодие
• Диабет
• Цироза на черния дроб
• Артрит
• Хипотиреоидизъм (недостатъчно активна щитовидна жлеза)
• Нарушен растеж
• Еректилна дисфункция
• Рак
• Депресия

Някои доказателства също така предполагат, че бактериалната инфекция може да бъде една от последиците от претоварването с желязо, тъй като натрупването на желязо в белите кръвни клетки уврежда способността им да се борят с нахлуващите организми.

Причини

Желязото има много важна роля в тялото ви. Той играе роля в много биологични процеси, включително синтеза на ДНК, когато клетките се делят и транспортирането на кислород от белите дробове до клетките и тъканите.

Желязото, което приемате чрез храната, обикновено се свързва с протеин, наречен трансферин, и циркулира наоколо в кръвната Ви плазма. В по-голямата си част това желязо се използва за образуване на хемоглобин, веществото в червените кръвни клетки, което транспортира кислорода, който дишате, в тъканите ви. Остатъците от желязо се съхраняват в черния дроб за бъдеща употреба.

Човешкото тяло няма способността целенасочено да отстранява или отделя излишното желязо, въпреки че част от желязото се губи при нормални процеси като отделянето на кожните клетки. След като се достигне максималният капацитет за съхранение на желязо в тялото, желязото започва да се натрупва в други части на тялото, което води до претоварване с желязо.

Когато желязото надвие способността на организма да го съхранява безопасно, то може да причини вреда по редица начини:

• Когато в тялото има повече желязо, отколкото трансферин, за което то да се свърже, то циркулира само от себе си като нетрансферин-свързано желязо (NTBI). Тази форма на желязо е токсична за организма и причинява увреждане на тъканите и органите на клетъчно ниво.
• Прекомерното желязо се натрупва в сърцето, белите дробове, мозъка, жлезите с вътрешна секреция, черния дроб и дори костния мозък.

Хемохроматоза

Хемохроматозата е често срещано наследствено заболяване, наблюдавано при 1 на 300 индивида. Причинява се от мутации в гени, които увеличават усвояването на желязото от храната.

Има няколко вариации, като някои се наследяват по автозомно-рецесивен начин. В този случай състоянието става очевидно само ако дадено лице получи мутацията от двамата родители, които може да са асимптоматични носители.

Претоварване с желязо, свързано с трансфузия

При здрави индивиди само около 1 до 2 милиграма (mg) желязо се обръщат в даден ден - тоест желязото, което е погълнато от диетата и е загубено чрез отделянето на кожни клетки и стомашно-чревни клетки, например.

Преливането на червени кръвни клетки доставя много голямо количество желязо, което може да бъде проблем. Единица опаковани червени кръвни клетки (PRBC) съдържа около 200 до 250 mg желязо. Най-често пациентите получават две единици всеки път, когато им се прелива, така че това са допълнителни 500 mg желязо само за един ден.

Многократното кръвопреливане е житейски факт за някои пациенти с левкемия, лимфом и миелом. Трансфузиите се използват за подобряване броя на кръвните клетки и за лечение на признаците и симптомите на анемия, като умора, мъгляво мислене, задух и слабост. И докато решението за прилагане на тези трансфузии означава, че плюсовете надвишават минусите при тези пациенти, многократното кръвопреливане с течение на времето може потенциално да причини претоварване с желязо.

Хората, които са изложени на риск от трансфузионно претоварване с желязо, са тези, които са получили много трансфузии на червени кръвни клетки. Възрастните, които редовно получават трансфузия, са изложени на риск след около 20 жизнени единици PRBC или 10 трансфузии, ако получите две единици наведнъж. Рискът е значителен при преливане на повече от 40 единици.

Пациентите с рак на кръвта и костния мозък, като левкемия и лимфом, обикновено се нуждаят от по-голям брой трансфузии след химиотерапия, след лъчетерапия в областта на таза или след трансплантация на стволови клетки.

Пациентите с миелодиспластични синдроми (MDS) често имат постоянно нисък хемоглобин и много са зависими от трансфузия, което ги излага на висок риск от претоварване с желязо. MDS със сидеробластична анемия може също да накара пациентите да абсорбират прекомерно количество желязо от храната си, което прави проблема още по-лош.

Диагноза

Претоварването с желязо се случва с течение на времето и често пациентите няма да показват никакви признаци. По-вероятно е претоварването с желязо да бъде открито чрез лабораторни резултати, преди лицето да има симптоми.

Нарича се най-често срещаният тест за оценка на насищането с желязо ниво на серумен феритин. Това е кръвен тест, който може да се прави редовно за лица с висок риск.

Здравите мъже обикновено имат серумен феритин от 24 до 336 микрограма на литър (mcg / L); резултатите за здрави жени обикновено са 12 до 307 mcg / L. Нивата на серумен феритин се увеличават с увеличаване на количеството NTBI в кръвта, а резултатите, които са по-големи от 1000 mcg / L, показват претоварване с желязо.

Други заболявания и състояния също могат да доведат до освобождаване на големи количества феритин в циркулацията, което може да направи едно повишено отчитане ненадеждно. Ето защо редовното тестване е норма.

Генетично тестване може да се направи за потвърждаване на наследствената хемохроматоза. Това е кръвен тест за търсене на HFE генния дефект.Това може да се направи и като скринингов тест за откриване на дефекта, преди той да стане симптоматичен и да е настъпила повреда.

Образните изследвания също могат да разкрият открития, предполагащи претоварване с желязо. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) може да се използва за откриване на натрупване на желязо в черния дроб и сърцето.Въпреки това отлагането на желязо не се предсказва надеждно от ЯМР в някои случаи, например когато отлагането на желязо се случва в панкреаса.

ЯМР може да се използва заедно с a чернодробна биопсия за диагностициране на претоварване с желязо или това може да се направи независимо.Чернодробната биопсия може да провери концентрацията на желязо. Въпреки че този тест може да даде малко по-точни резултати от серумните нива на феритин, той изисква доста инвазивна процедура, която може да доведе до усложнения като инфекция и кървене.

Лечение

Има два основни начина, по които се лекува претоварването с желязо - терапевтична флеботомия и хелатотерапия с желязо.

Терапевтична флеботомия

Терапевтичната флеботомия е най-бързият и най-ефективен начин за понижаване нивата на желязо при пациент.За съжаление не може да се използва при пациенти, които остават анемични. Следователно, той обикновено е запазен за хора с хемохроматоза или хора, чиято левкемия или лимфом е в ремисия.

По време на терапевтична флеботомия медицинска сестра или лекар ще вкара голяма игла във вената ви, обикновено в ръката ви. След това те ще премахнат около 500 милилитра (ml) кръв от тялото ви за около 15 до 30 минути. Ако някога сте дарявали кръв, процесът е подобен.

Това количество кръв съдържа около 250 mg желязо. Тъй като това желязо се отстранява чрез кръвта ви, черният дроб освобождава някои от запасите си и в крайна сметка количеството циркулиращо желязо може да се върне към нормалните граници.

Флеботомията може да се прави веднъж или два пъти седмично, ако е необходимо, за да се постигне целта за серумни нива на феритин от 50 до 100 mcg / L.

Разбиране на терапевтичната флеботомия

Терапия с желязна хелация

Терапията с желязно хелатиране използва лекарства, които свързват или хелатират, желязото и улесняват отстраняването му от тялото. Целта на този вид терапия е да премахне излишното желязо от кръвта и тъканите на органите. Въпреки че тази терапия действа добре върху плазмените железни и чернодробни отлагания, тя не е толкова ефективна при отстраняване на железните отлагания от сърцето.

Лекарствата за хелатор на желязо-Exjade (деферазирокс) и Ferriprox (деферипрон) са ефективни при намаляване на нивата на NTBI, но тези нива се възстановяват бързо, ако терапията бъде прекратена. Следователно тези лекарства трябва да се приемат точно според указанията, за да работят правилно. Това може да бъде голям ангажимент за някои пациенти.

Хелаторите на желязо също не са без странични ефекти и рисковете и ползите от желирането на желязо трябва да бъдат преценени внимателно.

Препарати за хелатиране на желязо и странични ефекти

Диета

В допълнение към тези терапии, вашият доставчик на здравни грижи може да даде препоръки за намаляване на количеството желязо, което абсорбирате чрез храната си.

Какво да ядем, когато имате хемохроматоза

Справяне

За тези с наследствена хемохроматоза и претоварване с желязо ще са необходими редовна флеботомия и тестване на нивата на желязо и феритин през целия живот. Трябва да избягвате обогатени с желязо храни и съдържащи желязо витамини и добавки.

Ако се нуждаете от кръвопреливане за рак на кръвта или други заболявания, има неща, които можете да направите, за да сте сигурни, че нивата на желязото ви се наблюдават правилно. Информирайте настоящия си здравен екип за миналата си история на кръвопреливане. Може да сте получили PRBC преди години за напълно несвързано състояние, но Вашият лекар трябва да знае за това сега.

Също така трябва да се опитате да следите всяко преливане, което получавате. Това може да не е лесно и може да има моменти във вашата терапия, когато изглежда, че всичко, което правите, е да ви се прелее, но това ще бъде важно по-късно.

Вашият здравен екип трябва да започне да наблюдава вашите серумни нива на феритин, след като получите около 20 единици кръв през целия си живот. Ако обикновено получавате две единици наведнъж, това може да е само 10 трансфузии. Ако не го поръчат автоматично, трябва да го поискате.

Дума от Verywell

Претоварването с желязо може да бъде изненада за хората с наследствена хемохроматоза, които нямат симптоми. Това може да бъде и очаквана последица от множество кръвопреливания при тези, които се нуждаят от тях, особено при хора с рак на кръвта или мозъка. Ако не се лекува, претоварването с желязо може да доведе до сериозно увреждане на органите и дори смърт, но са налични ефективни лечения.