Съдържание
Смесената болест на съединителната тъкан (MCTD) е автоимунно заболяване с припокриващи се характеристики на три други заболявания на съединителната тъкан - системен лупус еритематозус, склеродермия и полимиозит.Защото
Причината за MCTD не е известна. Около 80 процента от хората с диагноза MCTD са жени. Заболяването засяга хора от 5 до 80-годишна възраст с най-голямо разпространение сред юношите или хората на 20-годишна възраст. Може да има генетичен компонент, но той не се наследява пряко.
Симптоми
Ранните симптоми на смесена болест на съединителната тъкан наподобяват симптомите, свързани с други заболявания на съединителната тъкан и могат да включват:
- Умора
- Мускулна болка или слабост
- Болки в ставите
- Нискостепенна треска
- Феноменът на Рейно
По-рядко срещаните симптоми, свързани с MCTD, включват тежък полимиозит (засягащ най-вече раменете и горната част на ръцете), остра артритна болка, асептичен менингит, миелит, гангрена на пръстите на ръцете и краката, висока температура, коремна болка, невропатия на тригеминалния нерв в лицето, затруднено преглъщане, задух и загуба на слуха. Белите дробове са засегнати при до 75 процента от хората с MCTD. Около 25% от пациентите с MCTD имат бъбречно засягане.
Диагноза
Диагностицирането на смесено заболяване на съединителната тъкан може да бъде много трудно. Характеристиките на трите състояния - системен лупус еритематозус, склеродермия и полимиозит - обикновено не се срещат едновременно. По-скоро те обикновено се развиват един след друг с течение на времето.
Има обаче четири фактора, които биха предположили диагноза MCTD, а не индивидуално разстройство на съединителната тъкан:
- Високи концентрации на анти-U1 RNP (рибонуклеопротеин) в кръвта
- Липсата на някои проблеми, често срещани при системния лупус еритематозус, като проблеми с бъбреците и проблеми с централната нервна система
- Тежък артрит и белодробна хипертония (нечести при системен лупус или склеродермия)
- Феномен на Рейно и подути ръце (не е често срещано при системен лупус)
Докато наличието на анти-U1 RNP е основната отличителна характеристика, която се поддава на диагностицирането на MCTD, присъствието на антитялото в кръвта всъщност може да предшества симптомите.
Лечение
Лечението на смесено заболяване на съединителната тъкан е насочено към контролиране на симптомите и управление на тежките последици от заболяването, като например засягане на органи. Например, белодробната хипертония трябва да се лекува с антихипертензивни лекарства. Възпалителните симптоми могат да варират от леки до тежки и съответно лечението ще бъде избрано въз основа на тежестта. При по-малко тежко възпаление могат да се прилагат НСПВС или ниски дози кортикостероиди. Умерено до тежко възпаление може да изисква по-високи дози кортикостероиди. Когато има органно засягане, могат да се предписват имуносупресори.
Outlook
Дори и с точна диагноза и подходящо лечение, прогнозата може да бъде трудна за формулиране. Колко добре се справя пациентът зависи от това кои органи са засегнати, тежестта на възпалението и прогресията на заболяването. Според клиниката в Кливланд 80 процента от хората оцеляват поне 10 години след диагностицирането с MCTD. Прогнозата за MCTD има тенденция да бъде по-лоша за пациенти с характеристики, които са свързани със склеродермия или полимиозит.
Важно е да се отбележи, че може да има удължени периоди без симптоми, дори без лечение на MCTD.