Съдържание
Неонаталната алоимунна тромбоцитопения (NAIT) е рядко състояние на несъответствие на тромбоцитите между майката и нейното бебе. По време на бременността майката произвежда антитела, които атакуват и унищожават тромбоцитите, което води до тежка тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити) и кървене в плода. Подобно е на хемолитичната болест на новороденото, нарушение на червените кръвни клетки.NAIT не трябва да се бърка с новородената автоимунна тромбоцитопения. Неонаталната автоимунна тромбоцитопения се среща при майки с имунна тромбоцитопения (ITP) или лупус. Майката има циркулационни антитела в кръвообращението, които атакуват собствените й тромбоцити. Тези антитела се прехвърлят върху плода чрез плацентата, което води до унищожаване и на неговите / нейните тромбоцити.
Симптоми
Симптомите зависят от броя на тромбоцитите. Често при първата бременност няма проблеми, докато бебето не се роди. През първата седмица тромбоцитопенията се влошава. Тъй като тромбоцитите падат, могат да се отбележат повишени синини, петехии (малки червени точки по кожата) или кървене.
Най-сериозното усложнение на NAIT е кървенето в мозъка, наречено вътречерепен кръвоизлив (ICH). Това се случва при 10-20% от бебетата. Бебетата с много нисък брой тромбоцити се изследват за ICH с краниални ултразвуци. При бъдеща бременност тромбоцитопенията може да бъде по-тежка и ICH може да се появи преди раждането (докато е в матката).
Причини
Нашите тромбоцити са покрити с антигени, вещества, които предизвикват имунен отговор. При NAIT бебето наследява тромбоцитен антиген от бащата, който майката няма. Имунната система на майката разпознава този антиген като „чужд“ и развива антитела срещу него. Тези антитела се прехвърлят от майката към плода през плацентата, където се прикрепват към тромбоцитите, маркирайки ги за унищожаване. За разлика от хемолитичната болест на новороденото, това може да се случи при първата бременност.
Диагноза
Има дълъг списък с възможни причини за тромбоцитопения при новородено. Повечето от тях се дължат на инфекции като вродена CMV, вродена рубеола или сепсис (тежка бактериална инфекция). При тези обстоятелства бебето обикновено е доста зле. NAIT трябва да се има предвид при добре изглеждащо бебе с тежка тромбоцитопения (брой тромбоцити под 50 000 клетки на микролитър).
При NAIT бебето се лекува преди поставяне на диагнозата, тъй като потвърждаването на диагнозата отнема няколко седмици. Потвърждаването на NAIT изисква изследване на кръвта на родителите, а не на бебето. Майката ще има нормален брой тромбоцити, тъй като антителата не атакуват нейните тромбоцити. Кръвта се изпраща в специална лаборатория, за да се оцени дали майката и бащата имат несъответстващи тромбоцитни антигени и дали майката произвежда антитела срещу тромбоцитни антигени, открити в бащата. При съмнение за NAIT е много важно да се потвърди диагнозата, тъй като бъдещата бременност може да бъде по-сериозно засегната с по-тежка тромбоцитопения и вътречерепен кръвоизлив вътреутробно (преди раждането).
Лечение
Леко засегнатите бебета може да не се нуждаят от лечение. При по-тежко засегнатите бебета целта на лечението е да се предотврати или спре активно кървене, особено в мозъка.
- Преливане на тромбоцити: Тъй като тромбоцитите на майката нямат нарушаващия антиген и следователно няма да бъдат унищожени, в идеалния случай тромбоцитите, преляти на бебето, идват от майка им или от донор, подобен на майката. Този процес може да отнеме много време и не винаги е практичен в реалния живот. Ако тромбоцитопенията е тежка (<20 000 клетки на микролитър) или се появи кървене, се дават кръвопреливания от доброволческа донорна система. Те често се прилагат едновременно с интравенозния имунен глобулин, за да удължат живота на тромбоцитите.
- Интравенозен имунен глобулин (IVIG): IVIG може да се влива в бебето, за да разсее имунната система. IVIG съдържа множество антитела от множество донори. Тези антитела затрупват имунната система и забавят разрушаването на тромбоцитите, подобно на лечението с ITP. Това се използва заедно с кръвопреливане на тромбоцити.
- Консултиране: Родителите, които имат дете с NAIT, трябва да бъдат съветвани относно риска това да се случи при бъдеща бременност. Предвид този риск бъдещата бременност трябва да се наблюдава от високорисков акушер. IVIG може да се прилага на майката по време на бременността или може да се приложи кръвопреливане на развиващия се плод, за да се предотврати тежко кървене. Цезарово сечение се препоръчва за раждане за предотвратяване на кървене.
- Дял
- Флип
- електронна поща
- Текст