Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 2/27/2018
Имунодефицитни нарушения възникват, когато имунният отговор на организма е намален или липсва.
Причини
Имунната система се състои от лимфоидна тъкан в тялото, която включва:
- Костен мозък
- Лимфни възли
- Части от далака и стомашно-чревния тракт
- Thymus
- сливици
Протеините и клетките в кръвта също са част от имунната система.
Имунната система помага да се предпази тялото от вредни вещества, наречени антигени. Примери за антигени включват бактерии, вируси, токсини, ракови клетки и чужда кръв или тъкани от друго лице или вид.
Гледайте този видеоклип за: Имунен отговор
Когато имунната система открие антиген, тя реагира чрез производство на протеини, наречени антитела, които унищожават вредните вещества. Отговорът на имунната система също включва процес, наречен фагоцитоза. По време на този процес някои бели кръвни клетки поглъщат и унищожават бактерии и други чужди вещества. Протеините, наречени допълващи, помагат при този процес.
Гледайте този видеоклип за: Фагоцитоза
Имунодефицитни нарушения могат да засегнат всяка част от имунната система. Най-често тези състояния възникват, когато специални бели кръвни клетки, наречени Т или В лимфоцити (или и двете) не функционират нормално или тялото ви не произвежда достатъчно антитела.
Наследствените имунодефицитни нарушения, които засягат В клетките включват:
- Хипогамаглобулинемия, която обикновено води до респираторни и стомашно-чревни инфекции
- Агамаглобулинемия, която води до тежки инфекции в началото на живота и често е смъртоносна
Наследствените имунодефицитни нарушения, които засягат Т-клетките, могат да причинят повторни инфекции с Candida (дрожди). Наследственият комбиниран имунодефицит засяга и Т-клетките, и В-клетките. Може да е смъртоносно в рамките на първата година от живота, ако не се лекува рано.
Смята се, че хората са имуносупресирани, когато имат нарушение на имунната недостатъчност поради лекарства, които отслабват имунната система (като кортикостероиди). Имуносупресията е също често срещан страничен ефект на химиотерапията, прилагана за лечение на рак.
Придобит имунен дефицит може да бъде усложнение на заболявания като ХИВ / СПИН и недохранване (особено ако човек не яде достатъчно протеин). Много ракови заболявания също могат да причинят имунен дефицит.
Хората, които са премахнали далака си, имат придобит имунен дефицит и са изложени на по-висок риск от инфекция от някои бактерии, че далакът обикновено би помогнал да се бори. Хората с диабет също са изложени на по-висок риск от някои инфекции.
С напредването на възрастта имунната система става по-малко ефективна. Тъканите на имунната система (особено лимфоидната тъкан като тимуса) се свиват, а броят и активността на белите кръвни клетки спадат.
Следните състояния и заболявания могат да доведат до нарушение на имунодефицита:
- Атаксия-
- Недостатъци на допълнение
- Синдром на DiGeorge
- Хипогамаглобулинемията
- Синдром на работата
- Дефекти на адхезията на левкоцитите
- агамаглобулинемия
- Синдром на Wiskott-Aldrich
Симптоми
Вашият лекар може да мисли, че имате нарушение на имунодефицита, ако имате:
- Инфекции, които продължават да се връщат или не си отиват
- Тежка инфекция от бактерии или други микроби, които обикновено не причиняват тежка инфекция
Други признаци включват:
- Лош отговор на лечението на инфекции
- Забавено или непълно възстановяване от заболяване
- Някои видове рак (като саркома на Капоши или неходжкинов лимфом)
- Някои инфекции (включително някои форми на пневмония или повтарящи се инфекции с дрожди)
Симптомите зависят от разстройството. Например, тези с намалени нива на IgA, комбинирани с ниски нива на някои подкласове на IgG, вероятно имат проблеми с белите дробове, синусите, ушите, гърлото и храносмилателния тракт.
Изпити и тестове
Тестовете, използвани за диагностициране на нарушение на имунодефицита, могат да включват:
- Допълва нивата в кръвта или други тестове за измерване на вещества, освободени от имунната система
- HIV тест
- Нива на имуноглобулин в кръвта
- Протеинова електрофореза (кръв или урина)
- T (производно на тимуса) лимфоцитен брой
- Броят на белите кръвни клетки
лечение
Целта на лечението е да се предотвратят инфекции и да се лекува всяко заболяване и инфекция, които се развиват.
Ако имате отслабена имунна система, трябва да избягвате контакт с лица, които имат инфекции или заразни заболявания. Може да се наложи да избягвате хора, ваксинирани с живи вирусни ваксини през последните 2 седмици.
Ако развиете инфекция, вашият доставчик ще ви лекува агресивно. Това може да включва продължителна употреба на антибиотици или противогъбични лекарства за предотвратяване на връщането на инфекциите.
Интерферонът се използва за лечение на вирусни инфекции и някои видове рак. Това е лекарство, което прави имунната система по-добра.
Хората с ХИВ / СПИН могат да приемат комбинации от лекарства, за да намалят количеството на ХИВ в имунната им система и да подобрят имунитета си.
Хората, които ще имат планирано отстраняване на далака, трябва да бъдат ваксинирани 2 седмици преди операцията срещу бактерии като Стрептококова пневмония и Haemophilus influenzae.
Трансплантации на костен мозък могат да се използват за лечение на определени състояния на имунодефицит.
Пасивният имунитет (получаването на антитела, произведени от друго лице или животно) може понякога да бъде препоръчан за предотвратяване на заболяване след като сте били изложени на определени бактерии или вируси.
Хора с ниски или липсващи нива на определени имуноглобулини могат да бъдат подпомогнати с интравенозен имуноглобулин (IVIG), даден през вена.
Outlook (Прогноза)
Някои имунодефицитни заболявания са леки и от време на време причиняват заболяване. Други са тежки и могат да бъдат фатални. Имуносупресията, причинена от лекарствата, често изчезва, след като лекарството бъде спряно.
Възможни усложнения
Усложненията на имунодефицитни нарушения могат да включват:
- Често или продължаващо заболяване
- Повишен риск от някои видове рак или тумори
- Повишен риск от инфекция
Кога да се свържете с медицински специалист
Незабавно се обадете на вашия доставчик, ако сте на химиотерапия или кортикостероиди и развиете:
- Треска от 38 ° C или по-висока
- Кашлица с недостиг на въздух
- Стомашни болки
- Други нови симптоми
Отидете в спешното отделение или се обадете на местния номер за спешни повиквания (като 911), ако имате врат и главоболие с треска.
Свържете се с Вашия доставчик, ако имате повтарящи се инфекции с дрожди или млечница.
Предотвратяване
Не е известен начин за предотвратяване на наследствени имунодефицитни нарушения. Ако имате фамилна анамнеза за имунодефицитни заболявания, може да потърсите генетично консултиране.
Практикуването на по-безопасен секс и избягването на споделянето на телесни течности може да помогне за предотвратяване на ХИВ / СПИН. Посъветвайте се с Вашия доставчик, ако лекарство, наречено Truvada, е подходящо за Вас, за да предотвратите HIV инфекцията.
Доброто хранене може да предотврати придобития имунодефицит, причинен от недохранване.
Алтернативни имена
имуносупресия; Имунодепресия - имунен дефицит; Имуносупресия - имунен дефицит; Хипогамаглобулинемия - имунен дефицит; Агамаглобулинемия - имунен дефицит
Снимки
Антитела
Препратки
Абас А.К., Лихтман АХ, Пилаи С. Вродени и придобити имунодефицити. В: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Клетъчна и молекулярна имунология, 8-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2018: глава 21.
Cunningham-Rundles C. Първични имунодефицитни заболявания. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 250.
Дата на преразглеждане 2/27/2018
Актуализиран от: Стюарт И. Хенохович, доктор по медицина, FACP, доцент по медицина, катедра по алергия, имунология и ревматология, Медицинско училище Джорджтаун, Вашингтон. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.