Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 2/27/2018
Селективният дефицит на IgA е най-честата имунна недостатъчност. Хората с това разстройство имат ниско или липсващо ниво на кръвен протеин, наречен имуноглобулин А. t
Причини
Обикновено дефицитът на IgA се наследява, което означава, че се предава чрез семейства. Има съобщения за случаи на индуциран от лекарството дефицит на IgA.
Той може да се наследи като автозомно доминантна или автозомно рецесивна черта. Обикновено се среща при хора от европейски произход. Тя е по-рядко срещана при хора от други етноси.
Симптоми
Много хора със селективен дефицит на IgA нямат симптоми.
Ако даден човек има симптоми, те могат да включват чести епизоди на:
- Бронхит (инфекция на дихателните пътища)
- Хронична диария
- Конюнктивит (очна инфекция)
- Стомашно-чревно възпаление, включващо улцерозен колит, болест на Crohn и болест, подобна на язвите
- Инфекция на устата
- Средства за отита (инфекция в средното ухо)
- Пневмония (белодробна инфекция)
- Синузит (инфекция на синусите)
- Кожни инфекции
- Инфекции на горните дихателни пътища
Други симптоми включват:
- Bronchiectasis (заболяване, при което малките въздушни торбички в белите дробове се увреждат и увеличават)
- Астма без известна причина
Изпити и тестове
Може да има фамилна анамнеза за дефицит на IgA. Тестовете, които може да се направят, включват:
- Измервания на подклас IgG
- Количествени имуноглобулини
- Серумна имуноелектрофореза
лечение
Няма специфично лечение. Някои хора постепенно развиват нормални нива на IgA без лечение.
Лечението включва предприемане на стъпки за намаляване на броя и тежестта на инфекциите. Антибиотиците често са необходими за лечение на бактериални инфекции.
Имуноглобулини се дават чрез вена или чрез инжектиране, за да се засили имунната система.
Лечението на автоимунно заболяване се основава на специфичния проблем.
Забележка: Хората с пълен IgA дефицит могат да развият анти-IgA антитела, ако се прилагат кръвни продукти и имуноглобулини.Това може да доведе до алергии или до животозастрашаващ анафилактичен шок. Въпреки това, те могат безопасно да получат имуноглобулини с изчерпване на IgA.
Outlook (Прогноза)
Селективният дефицит на IgA е по-малко вреден от много други имунодефицитни заболявания.
Някои хора с дефицит на IgA ще се възстановят сами и ще произведат IgA в по-големи количества за период от години.
Възможни усложнения
Може да се развият автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и целиакия.
Хората с дефицит на IgA могат да развият антитела към IgA. В резултат на това те могат да имат тежки, дори животозастрашаващи реакции към трансфузии на кръв и кръвни продукти.
Кога да се свържете с медицински специалист
Ако имате дефицит на IgA, не забравяйте да го споменете на вашия лекар, ако се предложат имуноглобулин или други кръвоспиращи трансфузии като лечение за всяко състояние.
Предотвратяване
Генетичното консултиране може да бъде от полза за бъдещите родители със семейна анамнеза за селективен дефицит на IgA.
Алтернативни имена
Дефицит на IgA; Имунодепресия - дефицит на IgA; Имуносупресиран - IgA дефицит; Хипогамаглобулинемия - дефицит на IgA; Агамаглобулинемия - дефицит на IgA
Снимки
Антитела
Препратки
Buckley RH. Първични дефекти при производството на антитела. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 124.
Cunningham-Rundles C. Първични имунодефицитни заболявания. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 250.
Дата на преразглеждане 2/27/2018
Актуализиран от: Стюарт И. Хенохович, доктор по медицина, FACP, доцент по медицина, катедра по алергия, имунология и ревматология, Университетско училище Джорджтаун, Вашингтон, окръг Колумбия. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.