Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 5/16/2018
Двойна входяща лява камера (DILV) е сърдечен дефект, който присъства от раждането (вроден). Тя засяга клапаните и камерите на сърцето. Бебетата, родени с това състояние, имат само една работеща помпена камера (вентрикула) в сърцето си.
Причини
DILV е един от няколкото сърдечни дефекта, известни като единични (или общи) вентрикуларни дефекти. Хората с DILV имат голяма лява камера и малка дясна камера. Лявата камера е помпената камера на сърцето, която изпраща в тялото богата на кислород кръв. Дясната камера е изпомпващата камера, която изпраща бедна на кръвта кръв към белите дробове.
В нормалното сърце дясната и лявата вентрикули получават кръв от дясното и лявото предсърдие. Предсърдията са горните камери на сърцето. Бедната за кислород кръв, която се връща от тялото, се влива в дясното предсърдие и дясната камера. Тогава дясната камера се изпомпва кръв към белодробната артерия. Това е кръвоносният съд, който носи кръв към белите дробове, за да вземе кислород.
Кръв със свеж кислород се връща в лявото предсърдие и лявата камера. След това аортата пренася богата на кислород кръв към останалата част от тялото от лявата камера. Аортата е главната артерия, която води от сърцето.
При хора с DILV се развива само лявата камера. И двете атриуми празна кръв в този вентрикул. Това означава, че богата на кислород кръв се смесва с бедна на кислород кръв. След това сместа се изпомпва и в тялото, и в белите дробове.
DILV може да се случи, ако големите кръвоносни съдове, произтичащи от сърцето, са в неправилно положение. Аортата възниква от малката дясна камера и белодробната артерия възниква от лявата камера. Той може да се появи и когато артериите са в нормално положение и възникват от обичайните вентрикули. В този случай кръвта тече от лявата към дясната камера през дупка между камерите, наречена дефект на камерната преграда (VSD).
DILV е много рядък. Точната причина е неизвестна. Проблемът най-вероятно се появява в началото на бременността, когато сърцето на бебето се развива. Хората с DILV често имат и други проблеми със сърцето, като:
- Коарктация на аортата (стесняване на аортата)
- Белодробна атрезия (белодробната клапа на сърцето не се формира правилно)
- Белодробна клапна стеноза (стесняване на белодробната клапа)
Симптоми
Симптомите на DILV могат да включват:
- Синкав цвят за кожата и устните (цианоза) поради ниския кислород в кръвта
- Липса на тегло и растеж
- Бледа кожа (бледност)
- Лошото хранене лесно се уморява
- изпотяване
- Подути крака или корем
- Проблеми с дишането
Изпити и тестове
Признаците на DILV могат да включват:
- Ненормален сърдечен ритъм, както се вижда на електрокардиограма
- Натрупване на течност около белите дробове
- Сърдечна недостатъчност
- Шумът на сърцето
- Бързо сърцебиене
Тестовете за диагностициране на DILV могат да включват:
- Рентгенова снимка на гърдите
- Измерване на електрическата активност в сърцето (електрокардиограма или ЕКГ)
- Ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиограма)
- Предаване на тънка, гъвкава тръба в сърцето за изследване на артериите (сърдечна катетеризация)
- MRI на сърцето
лечение
Хирургия е необходима за подобряване на кръвообращението през тялото и в белите дробове. Най-честите операции за лечение на DILV са серия от две до три операции. Тези операции са подобни на тези, използвани за лечение на хипопластичен синдром на лявото сърце и трикуспидална атрезия.
Първата операция може да е необходима, когато бебето е само на няколко дни. В повечето случаи бебето може да се прибере вкъщи от болницата. Детето най-често ще трябва да приема лекарства всеки ден и да бъде внимателно следван от лекар по детско сърце (кардиолог). Лекарят на детето ще определи кога трябва да се направи вторият етап от операцията.
Следващата операция (или първата операция, ако бебето не се нуждае от процедура като новородено) се нарича двупосочна Глен-шунт или хемифонтан. Тази операция обикновено се прави, когато детето е на 4 до 6 месеца.
Дори след горните операции детето все още може да изглежда синьо (цианозно). Последната стъпка се нарича процедура Fontan. Тази операция най-често се прави, когато детето е на възраст от 18 месеца до 3 години. След тази последна стъпка бебето вече не е синьо.
Операцията Fontan не създава нормална циркулация в тялото. Но тя подобрява кръвообращението достатъчно, за да може детето да живее и расте.
Детето може да се нуждае от повече операции за други дефекти или да удължи оцеляването, докато изчаква процедурата на Фонтан.
Вашето дете може да се наложи да приема лекарства преди и след операцията. Те могат да включват:
- Антикоагуланти за предотвратяване на съсирването на кръвта
- АСЕ инхибитори за намаляване на кръвното налягане
- Digoxin да помогне на сърцето договор
- Водните хапчета (диуретици) за намаляване на оток в тялото
Може да се препоръча трансплантация на сърцето, ако горните методи се провалят.
Outlook (Прогноза)
DILV е много сложен сърдечен дефект, който не е лесен за лечение. Колко добре бебето зависи от:
- Общото състояние на бебето по време на диагнозата и лечението.
- Ако има други проблеми със сърцето.
- Колко тежък е дефектът.
След лечение много бебета с DILV живеят като възрастни. Но те ще изискват последващи действия през целия живот. Те също могат да се сблъскат с усложнения и може да се наложи да ограничат физическата си активност.
Възможни усложнения
Усложненията на DILV включват:
- Клубове (удебеляване на ноктите) на пръстите на краката и пръстите (късен знак)
- Сърдечна недостатъчност
- Честа пневмония
- Проблеми със сърдечния ритъм
- смърт
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на Вашия лекар, ако детето Ви:
- Изглежда лесно се уморява
- Има проблеми с дишането
- Има синкава кожа или устни
Също така говорете с Вашия доставчик, ако Вашето бебе не расте или набира тегло.
Предотвратяване
Няма известна превенция.
Алтернативни имена
DILV; Единична камера; Обща вентрикула; Унивентрикуларно сърце; Унивентрикуларно сърце от ляв вентрикуларен тип; Вроден сърдечен дефект - DILV; Цианозен сърдечен дефект - DILV; Дефект на раждане - DILV
Снимки
Двойно входящ ляв вентрикул
Препратки
Jacobs ML. Функционално унивентрикулярното сърце и операцията на Фонтан. В: Mavroudis C, Backer C, eds. Детска кардиохирургия, 4-то изд. Оксфорд, Великобритания: Wiley-Blackwell; 2013 г., глава 28.
Кантер КР. Управление на единична камера и кавопулмонални връзки. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хирургия на Сабистон и Спенсър на сандъка, 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Цианотично вродено сърдечно заболяване: лезии, свързани с повишен белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 431.
Дата на преразглеждане 5/16/2018
Актуализиран от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицински университет на Вашингтон, Сиатъл, WA. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.