Съдържание
При апластична анемия (АА) костният мозък спира да произвежда достатъчно червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Апластичната анемия може да се появи на всяка възраст, но се диагностицира по-често при деца и млади хора. Разстройството се среща при около два до шест индивида на милион население по света.Около 20% от хората развиват апластична анемия като част от наследствен синдром като анемия на Fanconi, вродена дискератоза или анемия на Blackfan Diamond. Повечето хора (80%) са придобили апластична анемия, което означава, че тя е причинена от инфекции като хепатит или вирус на Epstein-Barr, токсично излагане на радиация и химикали или лекарства като хлорамфеникол или фенилбутазон. Изследванията показват, че апластичната анемия може да е резултат от автоимунно разстройство.
Симптоми
Симптомите на апластична анемия се появяват бавно. Симптомите са свързани с ниските нива на кръвни клетки:
- Ниският брой на червените кръвни клетки причинява анемия със симптоми като главоболие, замаяност, умора и бледност (бледност)
- Ниският брой тромбоцити (необходим за съсирването на кръвта) причинява необичайно кървене от венците, носа или синини под кожата (малки петна, наречени петехии)
- Ниският брой на белите кръвни клетки (необходими за борба с инфекцията) причинява повтарящи се инфекции или продължително заболяване.
Диагноза
Симптомите на апластична анемия често сочат пътя към диагнозата. Лекарят ще получи пълен брой кръвни клетки (CBC) и кръвта ще бъде изследвана под микроскоп (кръвна цитонамазка). CBC ще покаже ниските нива на червените клетки, белите клетки и тромбоцитите в кръвта. Разглеждането на клетките под микроскопа ще разграничи апластичната анемия от другите кръвни заболявания.
В допълнение към кръвните тестове ще бъде взета и изследвана костния мозък (проба) под микроскоп. При апластична анемия ще покаже, че се образуват малко нови кръвни клетки. Изследването на костния мозък също помага да се разграничи апластичната анемия от други нарушения на костния мозък, като миелодиспластично разстройство или левкемия.
Постановка
Класифицирането или стадирането на заболяването се основава на критериите на Международната група за изследване на апластичната анемия, която определя нивата според броя на кръвните клетки, присъстващи в кръвните тестове и биопсията на костния мозък. Апластичната анемия се класифицира като умерена (MAA), тежка (SAA) или много тежка (VSAA).
Лечение
За млади хора с апластична анемия трансплантацията на костен мозък или стволови клетки замества дефектния костен мозък със здрави кръвотворни клетки. Трансплантацията крие много рискове, така че понякога не се използва като лечение за лица на средна възраст или възрастни хора. Около 80% от хората, които получават трансплантация на костен мозък, се възстановяват напълно.
За по-възрастните хора лечението на апластична анемия се фокусира върху потискане на имунната система с Atgam (антитимоцитен глобулин), Sandimmune (циклоспорин) или Solu-Medrol (метилпреднизолон), самостоятелно или в комбинация.
Отговорът на лечението с лекарства е бавен и около една трета от хората имат рецидив, който може да отговори на втори кръг от лекарства. Хората с апластична анемия ще бъдат лекувани от кръвен специалист (хематолог).
Тъй като хората с апластична анемия имат малък брой бели кръвни клетки, те са изложени на висок риск от инфекция. Следователно предотвратяването на инфекциите и тяхното бързо лечение, след като се появят, е важно.