Съдържание
- Какво е саркоидоза?
- Какво представлява сърдечната саркоидоза?
- Знаци и симптоми
- Диагноза
- Лечение на сърдечна саркоидоза
Когато възникне сърдечна саркоидоза, диагностиката може да бъде трудна. Докато сърдечната саркоидоза може да бъде относително доброкачествено състояние, понякога може да причини тежки клинични проблеми, включително сърдечна недостатъчност или внезапна смърт. В тези случаи диагностицирането на сърдечна саркоидоза и въвеждането на подходящо лечение е от решаващо значение.
Какво е саркоидоза?
Изследователите вярват, че саркоидозата се развива, когато имунната система на организма реагира необичайно на някакво непознато вещество (вероятно нещо, което се вдишва), което води до образуването на грануломи. Жените са засегнати по-често от мъжете, а чернокожите хора са много по-склонни да развият саркоидоза, отколкото белите хора. Склонността към саркоидоза може да се прояви и в семейства.
Симптомите на саркоидоза са доста разнообразни. Някои хора развиват грипоподобно състояние с умора, треска и загуба на тегло. Други ще имат предимно белодробни симптоми като кашлица, диспнея или хрипове. Проблемите с очите могат да включват зачервяване, болка, замъглено зрение и чувствителност към светлина. Кожните лезии могат да включват болезнен обрив, рани по лицето, промени в оцветяването на кожата и възли.
Може да се появи всяка комбинация от тези симптоми. Някои хора със саркоидоза не развиват никакви симптоми и състоянието се диагностицира случайно, когато се прави рентгенова снимка на гръдния кош по някаква друга причина.
Какво представлява сърдечната саркоидоза?
Сърдечната саркоидоза се появява, когато в сърцето се развият саркоидни грануломи. Както е случаят със саркоидозата като цяло, проявите на сърдечната саркоидоза са доста различни в зависимост от човек. При някои хора сърдечната саркоидоза не създава никакви проблеми; в други може да бъде фатално.
Тежестта на сърдечната саркоидоза зависи от степента и местоположението на образуването на гранулом в сърцето. Като цяло, по-малко от 10 процента от хората със саркоидоза са диагностицирани със сърдечно засягане през целия си живот
Но в проучванията за аутопсия 70% от хората със саркоидоза се оказват с поне някои сърдечни грануломи. Това предполага, че през повечето време сърдечната саркоидоза не създава идентифицируеми клинични проблеми.
Когато саркоидозата обаче причинява сърдечни проблеми, тези проблеми могат да бъдат тежки.
Знаци и симптоми
Проблемите, причинени от сърдечна саркоидоза, зависят от това къде в сърцето се появяват грануломите. Най-честите прояви на сърдечна саркоидоза включват:
- Сърдечен блок. Пълният сърдечен блок, предизвикващ тежка брадикардия (забавяне на сърдечната честота), може да възникне, когато грануломите се образуват в специализираните проводящи тъкани на сърцето. Симптомите на сърдечния блок могат да включват силна замаяност или синкоп (преходна загуба на съзнание) или дори внезапна смърт.
- Сърдечни аритмии. Преждевременните камерни комплекси (PVC) или камерна тахикардия са често срещани при сърдечна саркоидоза. Предсърдни аритмии, включително предсърдно мъждене, също могат да се появят. Тези аритмии се развиват в резултат на грануломи, които се образуват в сърдечния мускул.
- Внезапна смърт. Поради сърдечен блок или камерна тахикардия, внезапната смърт е обезпокоително често срещана при сърдечна саркоидоза и представлява приблизително 50% от смъртните случаи, причинени от това състояние.
- Сърдечна недостатъчност. Сърдечната недостатъчност може да се развие при сърдечна саркоидоза, когато образуването на гранулом в сърдечния мускул стане широко.
- Перикардно заболяване. Перикардит или перикарден излив могат да възникнат поради грануломи в перикардната лигавица на сърцето.
- Клапно сърдечно заболяване. Грануломите, засягащи сърдечните клапи, могат да причинят митрална или трикуспидална регургитация или по-рядко аортна регургитация.
- Сърдечен удар. Саркоидните грануломи могат да засегнат коронарните артерии, причинявайки смърт на части от сърдечния мускул-инфаркти.
- Десностранна сърдечна недостатъчност. Тежката белодробна саркоидоза може да причини белодробна хипертония, което води до десностранна сърдечна недостатъчност.
Диагноза
Поставянето на диагноза на сърдечната саркоидоза често е сложно. Най-категоричният тест е положителна сърдечна биопсия. Въпреки това, не само биопсията е инвазивна процедура, но също така (тъй като саркоидните грануломи се разпределят произволно), биопсията може да се върне като „нормална“, дори когато сърдечната саркоидоза всъщност е налице.
Това означава, че обикновено диагнозата на сърдечната саркоидоза се прави чрез претегляне на доказателствата от няколко различни диагностични подхода.
Първо, за лекарите е важно да знаят кога трябва да търсят сърдечна саркоидоза. Търсенето на сърдечна саркоидоза е важно при хора, за които е известно, че имат саркоидоза, засягаща други органи на тялото. Също така, сърдечната саркоидоза трябва да се мисли при всеки млад човек (под 55-годишна възраст), който развива сърдечен блок, камерни аритмии или сърдечна недостатъчност по необясними причини.
Ако сърдечната саркоидоза е диагноза, която трябва да се има предвид, извършването на ехокардиограма обикновено е първият неинвазивен тест. Този тест често разкрива важни улики за наличие на сърдечна саркоидоза, включително в някои случаи характерни ехо сигнали, произведени от грануломи в сърдечния мускул.
Сърдечно ЯМР сканиране обаче е много по-вероятно да покаже доказателства за саркоидни грануломи в сърцето и обикновено е неинвазивен тест по избор. PET сканирането на сърцето също е доста чувствително за откриване на сърдечни саркоидни грануломи, но PET сканирането е по-малко достъпно от MRI сканирането.
Златният стандарт за диагностициране на сърдечна саркоидоза е биопсия на сърдечния мускул, която може да се извърши по време на сърдечна катетеризация. Въпреки това, както вече беше отбелязано, откриването на грануломи по този метод, дори когато те присъстват, се извършва успешно по-малко от половината от времето.
В повечето случаи, въз основа на комбинация от клинични признаци и симптоми, неинвазивно тестване и инвазивно тестване, определянето на наличието или отсъствието на сърдечна саркоидоза може да се извърши с висока степен на увереност.
Лечение на сърдечна саркоидоза
Ако има сърдечна саркоидоза, лечението е насочено както към забавяне или спиране на прогресията на самата саркоидоза, така и към предотвратяване или лечение на най-тежките сърдечни последици от това заболяване.
Само лечение на саркоидозата: Терапията, насочена към самата саркоидоза, се опитва да потисне имунната реакция, която причинява образуването на грануломи. При саркоидоза това обикновено се прави с глюкокортикоидна (стероидна) терапия, най-често с преднизон. Често първоначално се предписват високи дози (40-60 mg дневно). През първата година тази доза постепенно се намалява до 10-15 mg на ден и продължава поне една или две години.
Ако повторната оценка покаже, че саркоидозата е станала стабилна (т.е. няма допълнителни доказателства за образуване на гранулом никъде в тялото и разрешаване на каквито и да било симптоми, причинени от саркоидозата), може да бъде възможно в крайна сметка да се спре лечението със стероиди.
При хора, които изглежда не реагират на стероидна терапия, може да са необходими други имуносупресори, като хлорохин, циклоспорин или метотрексат.
Лечение на сърдечните прояви на саркоидоза: Най-страшната последица от сърдечната саркоидоза е внезапна смърт, причинена или от сърдечен блок или камерна тахикардия. Постоянен пейсмейкър трябва да се имплантира на всеки със сърдечна саркоидоза, при който на електрокардиограма се забелязват признаци на развиващ се сърдечен блок.
Имплантируеми кардиовертер-дефибрилатори (МКБ) могат да се използват за предотвратяване на внезапна смърт от камерни аритмии. Професионалните общества не са в състояние да разработят ясни насоки относно това кои хора със сърдечна саркоидоза трябва да получават МКБ. Повечето експерти обаче ги препоръчват при хора със саркоидоза, които са намалили значително фракциите на изтласкване на лявата камера или са преживели епизоди на трайна камерна тахикардия или камерно мъждене.
В допълнение, провеждането на електрофизиологично проучване може да помогне при определянето на това кои хора със сърдечна саркоидоза са изложени на особено висок риск от внезапна смърт от камерни аритмии и следователно кои трябва да имат ICD.
Ако е налице клапно сърдечно заболяване, причинено от сърдечна саркоидоза, операцията трябва да се обмисли, като се използват същите критерии, използвани за всеки друг, който има проблеми със сърдечната клапа.
Ако възникне сърдечна недостатъчност, хората със сърдечна саркоидоза трябва да получат същото агресивно лечение за сърдечна недостатъчност, което се използва за всеки с това състояние. Ако сърдечната им недостатъчност стане тежка и не реагира повече на медицинска терапия, хората със саркоидоза трябва да получат същото внимание за трансплантация на сърце, дадено на всеки друг със сърдечна недостатъчност. Всъщност резултатите им след сърдечна трансплантация изглеждат по-добри от резултатите, съобщени за хора, които имат трансплантация поради други основни причини.
Дума от Verywell
Както е случаят със саркоидозата като цяло, саркоидозата, засягаща сърцето, може да има цял набор от прояви, от напълно доброкачествени до летални. Ако има причина да се подозира сърдечна саркоидоза, е важно да се направи изследването, необходимо за поставяне или изключване на диагнозата. За човек, който има сърдечна саркоидоза, ранната и агресивна терапия (както за самата саркоидоза, така и за нейните сърдечни прояви) може значително да подобри резултата.