Съдържание
Грануломатозата с полиангиит (GPA), известна преди като грануломатоза на Вегенер, е рядко автоимунно разстройство, което причинява възпаление на кръвоносните съдове в различни части на тялото.Причини
Както при всички автоимунни нарушения, GPA се характеризира с имунна система, объркана. По неизвестни причини тялото погрешно ще идентифицира нормалната тъкан в кръвоносните съдове като чужда. За да овладеят възприетата заплаха, имунните клетки ще заобиколят клетките и ще образуват втвърден възел, известен като гранулом.
Образуването на грануломи може да доведе до развитие на хронично възпаление в засегнатите кръвоносни съдове (състояние, известно като васкулит). С течение на времето това може структурно да отслаби съдовете и да ги накара да се спукат, обикновено на мястото на грануломатозните израстъци. Също така може да доведе до втвърдяване и стесняване на кръвоносните съдове, като намалява кръвоснабдяването на ключови части на тялото.
GPA засяга предимно малки до средни кръвоносни съдове. Докато дихателните пътища, белите дробове и бъбреците са основните обекти на атаки, GPA може също да причини увреждане на кожата, ставите и нервната система. Сърцето, мозъкът и стомашно-чревният тракт са рядко засегнати.
GPA засяга еднакво мъжете и жените, главно на възраст между 40 и 60 години. Счита се за необичайно заболяване с годишна честота от само около 10 до 20 случая на един милион души.
Ранни признаци и симптоми
Симптомите на GPA варират в зависимост от локализацията на съдовото възпаление. В ранен стадий на заболяването симптомите често могат да бъдат неясни и неспецифични, като хрема, болка в носа, кихане и постназално накапване.
С напредването на заболяването обаче могат да се развият други, по-сериозни симптоми, включително:
- Отслабване
- Умора
- Загуба на апетит
- Треска
- Кървене от носа
- Болки в гърдите (със или без задух)
- Болка в средното ухо
Генерализираният характер на тези симптоми често може да затрудни диагнозата. Не е необичайно например случаят на GPA да бъде неправилно диагностициран и третиран като респираторна инфекция. Само когато лекарите не могат да намерят доказателства за вирусна или бактериална причина, могат да бъдат разпоредени допълнителни изследвания, особено когато има данни за васкулит.
Системни симптоми
Като системно заболяване, GPA може да причини нараняване на една или няколко органни системи наведнъж. Докато местоположението на симптомите може да варира, основната причина (васкулит) обикновено може да насочи лекаря по посока на автоимунна диагноза, ако са засегнати множество органи.
Системните симптоми на GPA могат да включват:
- Колапсът на носния мост поради перфорирана преграда (известна също като деформация на "седловиден нос", подобна на тази, наблюдавана при продължителна употреба на кокаин)
- Загуба на зъби поради основното разрушаване на костите
- Сензоневрална загуба на слуха, причинена от увреждане на вътрешното ухо
- Развитието на грануломатозни израстъци в части на окото
- Промените в гласа поради стесняване на трахеята
- Кръв в урината (хематурия)
- Бързата загуба на бъбречната функция, водеща до бъбречна недостатъчност
- Кашлица с кървави храчки поради образуването на грануломатозни лезии и кухини в белите дробове
- Артрит (често първоначално диагностициран като ревматоиден артрит)
- Развитието на червени или лилави петна по кожата (пурпура)
- Изтръпване, изтръпване или усещане за парене, причинени от увреждане на нервите (невропатия)
Методи за диагностика
Диагнозата GPA обикновено се поставя само след като няколко несвързани симптома останат необясними за дълъг период от време. Въпреки че има налични кръвни тестове за идентифициране на специфичните автоантитела, свързани със заболяването, наличието (или липсата) на антитела не е достатъчно за потвърждаване (или отхвърляне) на диагноза.
Вместо това се поставят диагнози въз основа на комбинацията от симптоми, лабораторни тестове, рентгенови лъчи и резултатите от физически преглед.
Може да са необходими други инструменти в подкрепа на диагнозата, включително биопсия на засегнатата тъкан. Белодробната биопсия обикновено е най-доброто място за започване, дори ако няма дихателни симптоми. Обратно, биопсиите на горните дихателни пътища са най-малко полезни, тъй като 50% няма да показват признаци на грануломи или увреждане на тъканите.
По същия начин рентгенография на гръден кош или КТ често може да разкрие белодробни аномалии при хора с иначе нормална белодробна функция.
Заедно комбинацията от тестове и симптоми може да е достатъчна, за да подкрепи GPA диагнозата.
Текущо лечение
Преди 70-те години грануломатозата с полиангиит се считаше за почти унищожителна, най-често поради дихателна недостатъчност или уремия (състояние, включващо необичайно високи нива на отпадъчни продукти в кръвта).
През последните години комбинацията от високи дози кортикостероиди и имуносупресивни лекарства се оказа ефективна за постигане на ремисия в 75 процента от случаите.
Чрез активно намаляване на възпалението с кортикостероиди и смекчаване на автоимунния отговор с имуносупресивни лекарства като циклофосфамид, много хора с GPA могат да живеят дълго, здравословно и да останат в ремисия в продължение на 20 години или повече.
След първоначалното лечение дозите на кортикостероиди обикновено се намаляват, тъй като заболяването се овладява. В някои случаи лекарствата могат да бъдат напълно спрени.
Циклофосфамидът, напротив, обикновено се предписва за три до шест месеца и след това се преминава към друг, по-малко токсичен имуносупресор. Продължителността на поддържащата терапия може да варира, но обикновено продължава година или две, преди да се обмислят промени в дозата.
При лица с тежко заболяване може да са необходими други, по-агресивни интервенции, включително:
- Интравенозна терапия с по-високи дози
- Плазмен обмен (където кръвта се отделя за отстраняване на автоантителата)
- Трансплантация на бъбрек
Прогноза
Въпреки високите нива на ремисия, до 50% от лекуваните лица ще получат рецидив. Освен това хората с GPA са изложени на риск от дългосрочни усложнения, включително хронична бъбречна недостатъчност, загуба на слуха и глухота. Най-добрият начин да ги избегнете е да планирате редовни прегледи с Вашия лекар, както и рутинни кръвни и образни изследвания.
При правилното управление на болестта 80 процента от успешно лекуваните пациенти ще живеят поне осем години. По-новите терапии, базирани на антитела и пеницилин-подобно производно, наречено CellCept (микофенолат мофетил), могат допълнително да подобрят тези резултати през следващите години.