Съдържание
Ако наскоро сте били диагностицирани с амиотрофична латерална склероза (ALS) или друго заболяване на двигателния неврон, вероятно имате някои въпроси и притеснения относно вашето бъдеще. Засега няма лечение за тези заболявания. Но това не означава, че не можете да получите помощ. Налични са много ресурси, които могат да ви направят възможно най-удобни и други, които дори могат да повлияят на това колко дълго можете да живеете.Хранене в ALS
ALS бавно лишава хората от силата, необходима за движение. Тъй като адекватното хранене е важно за поддържане на силата, лесно е да си представим колко важно е храненето за някой, страдащ от ALS. Но храненето не винаги е лесно, особено в напредналите стадии на заболяването. Мускулите, които помагат за преглъщането, може да не работят добре. Способността да кашляте, ако храната попадне по грешната тръба, може да бъде нарушена. В резултат на това е важно да се уверите, че няма признаци на задавяне по време на хранене.
В даден момент пациентите с ALS ще се възползват от оценка на способността им да преглъщат, като например изследване на бариево поглъщане. Те могат да могат да ядат и пият храна и течности с определена консистенция, като меки храни или уплътнени течности. В крайна сметка вероятно ще е необходима перкутанна ендоскопска епруветка (PEG), за да се осигурят адекватни нива на хранене. Докато PEG вероятно подобрява времето за оцеляване чрез увеличаване на нивото на общото хранене, не е доказано, че специфичен витамин или друга добавка помага за ALS.
Дишане при ALS
Не е нужно да сте здравен специалист, за да осъзнаете, че дишането е важно или че са необходими мускулни усилия, за да дишате. С напредването на ALS обаче простото дишане може да се усложни и дори да изисква екип от медицински експерти. В допълнение към удължаването на продължителността на живота на хората с ALS, добрата дихателна помощ може също да подобри енергията, жизнеността, сънливостта през деня, затруднената концентрация, качеството на съня, депресията и умората. Поради тези причини може да е добра идея вашето дишане да се оценява рано и често, дори ако не чувствате, че имате затруднения.
Дихателната помощ може първо да започне през нощта с неинвазивен метод на вентилация като CPAP или BiPAP. Те поддържат дихателните пътища и гарантират, че дори когато тялото е в покой, то получава достатъчно кислород и издухва достатъчно въглероден диоксид. С напредването на ALS може да се наложи неинвазивна вентилация както през деня, така и през нощта. В крайна сметка ще трябва да се обмислят по-инвазивни методи като механична вентилация. Друг вариант е диафрагменото пейс, при което мускулът, отговорен за разширяването на белите дробове, се стимулира ритмично с електричество, за да му помогне да се свие, когато двигателните неврони вече не изпращат това съобщение. Всички тези възможности се обсъждат най-добре с екип, включващ невролог, дихателен терапевт и може би също пулмолог.
Защита на дихателните пътища при ALS
В допълнение към акта за разширяване на белите дробове, дишането изисква всички дихателни пътища да бъдат отворени, а не запушени със слуз, секрети от устата или храна. Когато сме здрави, ние защитаваме дихателните си пътища, като редовно преглъщаме, кашляме и поемаме дълбоки вдишвания, без да мислим наистина за това. Ако сме твърде слаби, за да преглъщаме или кашляме добре, е необходима помощ за защита на дихателните пътища.
На разположение са много техники, които помагат на белите дробове да бъдат отворени. Спането с леко изправена глава може да помогне да се предотврати падането на секретите през грешната тръба през нощта. Респираторните терапевти могат да научат приятели и семейство как ръчно да подпомагат кашлицата, за да я направят по-ефективна. По-технологично напредналите опции включват механична инсуфлация / ексуфлация (MIE), която включва устройство, което бавно надува белите дробове, след което бързо променя налягането, за да симулира кашлица. Високочестотното трептене на гръдната стена (HFCWO) включва вибрираща жилетка, която, когато се носи от пациент, помага за разграждането на слузта в белите дробове, за да може да се изкашля по-лесно. Докато ранните доклади за ефективността на HFCWO са смесени, много пациенти смятат, че това е полезно.
Друга част от защитата на дихателните пътища е да се намали броят на секретите, образувани от носа и устата. Те могат да причинят лигавене и също така излагат пациента на повишен риск от вдишване на тези секрети в белите дробове. Налично е голямо разнообразие от лекарства, които помагат за контролирането на тези секрети.
Планирайте напред в ALS
Няма начин да го заобиколим. В крайна сметка всички ние умираме и хората с ALS умират по-рано от другите. Докато се изискват много от по-инвазивните опции по-горе, хората с АЛС вероятно ще страдат от драматични промени в способността си да общуват. Някои ще страдат от деменция, свързана с ALS, а други просто ще загубят контрол над устата, езика и гласните си струни. В този момент медицинските специалисти, ангажирани с грижите за този пациент, ще трябва да разчитат или на по-ранни изявления относно това, което пациентът би искал по отношение на грижите си, или да разчитат на сурогат, който взема решения.
При какви обстоятелства, ако има такива, бихте искали да спрете удължаващото живота лечение с механична вентилация, тръби за хранене и други? Това са много лични решения с правни, етични и религиозни последици. Изключително важно е да планирате предварително, като подредите жива воля или пълномощно, така че да можете да подходите към края на живота с достойнството, което заслужавате.