Съдържание
- Видове
- Сайтове
- Знаци и симптоми
- Случайност
- Причини и рискови фактори
- Диагноза
- Постановка и групиране
- Метастази
- Лечения
- Справяне
- Прогноза
За разлика от карциномите, при които епителните клетки имат нещо, известно като „базална мембрана“, саркомите нямат стадий на „предракови клетки“ и следователно скрининговите тестове за предракови стадии на заболяването не са ефективни.
Рабдомиосаркомът е рак на мускулните клетки, по-специално скелетните мускули (набраздени мускули), които помагат в движението на нашите тела. В исторически план рабдомиосаркомът е известен като „малък кръгъл тумор на сините клетки от детството“ въз основа на цвета, който клетките превръщат със специфично багрило, използвано върху тъканите.
Като цяло този рак е третият най-често срещан тип детски солиден рак (без да се включват раковете, свързани с кръвта, като левкемия). Това е малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата и също малко по-често при азиатските и афроамериканските деца, отколкото при белите деца.
Видове
Рабдомиосаркомът е разделен на три подтипа:
- Ембрионалният рабдомиосарком представлява 60 до 70% от тези видове рак и се среща най-често при деца на възраст между раждането и 4-годишна възраст. Този тип отново е разделен на подтипове. Ембрионални тумори могат да се появят в областта на главата и шията, пикочо-половите тъкани или други области на тялото.
- Алвеоларният рабдомиосарком е вторият най-често срещан тип и се среща при деца между възрастта и до 19 години. Това е най-често срещаният тип рабдомиосарком, наблюдаван при тийнейджъри и млади хора. Тези видове рак често се откриват в крайниците (ръцете и краката), пикочо-половата област, както и в гърдите, корема и таза.
- Анапластичният (плеоморфен) рабдомиосарком е по-рядък и се наблюдава по-често при възрастни, отколкото при деца.
Сайтове
Рабдомиосаркомите могат да се появят навсякъде в тялото, където има скелетни мускули. Най-често срещаните зони включват областта на главата и шията, като орбитални тумори (около окото) и други региони, таза (пикочно-половите тумори), близо до нервите, възбуждащи мозъка (параменингеални), и в крайниците (ръцете и краката ).
Знаци и симптоми
Симптомите на рабдомиосарком варират в широки граници в зависимост от мястото на тумора. Симптомите по регион на тялото могат да включват:
- Генитоуринарни тумори: Туморите в таза могат да причинят кръв в урината или влагалището, скротална или вагинална маса, запушване и затруднения на червата или пикочния мехур.
- Орбитални тумори: Туморите в близост до окото могат да причинят подуване около окото и изпъкналост на окото (проптоза).
- Параменингеални тумори: Туморите в близост до гръбначния мозък могат да се появят с проблеми, свързани с черепния нерв, в който се намират, като болка в лицето, симптоми на синусите, кървави носове и главоболие.
- Крайности: Когато се появят рабдомиосаркоми в ръцете или краката, най-честият симптом е бучка или подуване, което не изчезва, а се увеличава по размер.
Случайност
Рабдомиосаркомът е необичаен и представлява приблизително 3,5% от раковите заболявания при деца. Всяка година около 250 деца са диагностицирани с този рак в САЩ.
Причини и рискови фактори
Не знаем точно какво причинява рабдомиосарком, но са идентифицирани няколко рискови фактора. Те включват:
- Деца с наследствени синдроми като неврофиброматоза тип 1 (NF1), синдром на Li-Fraumeni, синдром на Costello, плевропулмонарен бластом, сърдечно-лицев кожен синдром, синдром на Noonan и синдром на Beckwith-Wiedermann
- Родителска употреба на марихуана или кокаин
- Високо тегло при раждане
Диагноза
Диагнозата на рабдомиосарком обикновено започва с внимателна анамнеза и физически преглед. В зависимост от местоположението на тумора могат да се направят образни изследвания като рентгеново изследване, CT сканиране, MRI, костно сканиране или PET сканиране.
За да се потвърди подозирана диагноза, обикновено трябва да се направи биопсия. Опциите могат да включват фина иглена биопсия (с помощта на малка игла за аспирация на проба от тъканта), биопсия на сърцевинна игла или може да се направи отворена биопсия. След като патологът вземе проба от тъканта, туморът се гледа под микроскоп и често се правят други изследвания за определяне на молекулярния профил на тумора (търсят се генни мутации, отговорни за растежа на тумора).
За да се провери за метастатично заболяване, може да се направи биопсия на контролен възел. Този тест включва инжектиране на синьо багрило и радиоактивен индикатор в тумора и след това вземане на проба от най-близките до тумора лимфни възли, които светят или са оцветени в синьо. Може да е необходима и пълна дисекция на лимфни възли, ако тестовите възли са положителни за рак. По-нататъшни проучвания за търсене на метастази могат да включват сканиране на кост, биопсия на костен мозък и / или CT на гръдния кош.
Постановка и групиране
"Тежестта" на рабдомиосарком се определя допълнително чрез определяне на стадия или групата на рака.
Има 4 етапа на рабдомиосарком:
- Етап I: Тумори от етап I се откриват в „благоприятни места“ като орбитални (около окото), главата и шията, в репродуктивните органи (като тестисите или яйчниците), тръбите, свързващи бъбреците с пикочния мехур (уретерите) ), тръбата, свързваща пикочния мехур отвън (уретрата) или около жлъчния мехур. Тези тумори могат или не са се разпространили в лимфните възли.
- Етап II: Туморите от етап II не са се разпространили в лимфните възли, не са по-големи от 5 см (2 1/2 инча), но се намират в „неблагоприятни места“, като всяко от местата, които не са споменати под етап I.
- Етап III: Туморът е присъствал в неблагоприятно място и може или не може да се е разпространил в лимфните възли или да е по-голям от 5 cm.
- Етап IV: Рак на който и да е етап или поражение на лимфните възли, който се е разпространил в отдалечени места.
Има и 4 групи рабдомиосаркоми:
- Група I: Група 1 включва тумори, които могат да бъдат напълно отстранени с операция и не са се разпространили в лимфните възли.
- Група 2: Туморите от група 2 могат да бъдат премахнати с хирургическа намеса, но все още има ракови клетки, присъстващи в границите (на ръба на отстранения тумор), или ракът се е разпространил в лимфните възли.
- Група 3: Туморите от група 3 са тези, които не са се разпространили, но не могат да бъдат отстранени с операция по някаква причина (често поради местоположението на тумора).
- Група 4: Туморите от група 4 включват тези, които са се разпространили в отдалечени области на тялото.
Въз основа на горните етапи и групи, рабдомиосаркомите след това се класифицират по риск на:
- Нискорисков детски рабдомиосарком
- Рабдомиосарком с детски риск с междинен риск
- Високорисков детски рабдомиосарком
Метастази
Когато тези видове рак се разпространят, най-честите места на метастази са белите дробове, костния мозък и костите.
Лечения
Най-добрите възможности за лечение на рабдомиосарком зависят от стадия на заболяването, мястото на заболяването и много други фактори. Опциите включват:
- Хирургия: Хирургията е основата на лечението и предлага най-добрия шанс за дългосрочен контрол на тумора. Видът на операцията ще зависи от местоположението на тумора.
- Лъчетерапия: Лъчевата терапия може да се използва или за свиване на тумор, който не може да се използва, или за лечение на ръбовете на тумора след операция за отстраняване на останалите ракови клетки.
- Химиотерапия: Рабдомиосаркомите са склонни да реагират добре на химиотерапия, като 80% от тези тумори намаляват по размер с лечението.
- Клинични изпитвания: Понастоящем в клинични проучвания се изучават други методи за лечение като лекарства за имунотерапия.
Справяне
Тъй като много от тези видове рак се появяват в детството, и родителите, и детето трябва да се справят с тази неочаквана и плашеща диагноза.
За по-големите деца и тийнейджъри, живеещи с рак, има много повече подкрепа, отколкото в миналото. Налични са много възможности от общностите за онлайн поддръжка до отстъпления за рак, създадени специално за деца и тийнейджъри, до лагери за детето или семейството. За разлика от училищната обстановка, в която детето може да се чувства уникално и не по добър начин, тези групи включват други деца и тийнейджъри или млади възрастни, които по подобен начин се справят с нещо, с което нито едно дете не би трябвало да се сблъсква.
За родителите има няколко неща, които са толкова предизвикателни, колкото да се сблъскате с рак на детето си. Много родители биха искали нищо по-малко от това да сменят местата с детето си. И все пак грижата за себе си никога не е по-важна.
Съществуват редица лични, както и онлайн общности (онлайн форуми, както и групи във Facebook), специално предназначени за родители на деца, които са изправени пред детски рак и по-специално рабдомиосарком. Тези групи за подкрепа могат да бъдат спасителен пояс, когато осъзнаете, че семейните приятели нямат начин да разберат през какво преминавате. Срещата с други родители по този начин може да окаже подкрепа, като същевременно ви даде място, където родителите могат да споделят най-новите научни разработки. Понякога е изненадващо как родителите често са наясно с най-новите методи на лечение дори преди много общни онколози.
Не минимизирайте ролята си на адвокат. Областта на онкологията е огромна и се разраства всеки ден. И никой не е толкова мотивиран като родителя на дете, което живее с рак. Научете някои от начините за изследване на рака онлайн и отделете малко време, за да научите как да бъдете свой собствен (или детето си) защитник на вашата грижа за рака.
Прогноза
Прогнозата за рабдомиосарком варира значително в зависимост от фактори като вида на тумора, възрастта на диагностицираното лице, местоположението на тумора и получените лечения. Общата 5-годишна преживяемост е 70%, като нискорисковите тумори имат преживяемост от 90%. Като цяло процентът на оцеляване се е подобрил значително през последните няколко десетилетия.
Дума от Verywell
Рабдомиосаркомът е детски рак, който се появява в скелетните мускули навсякъде, където тези мускули се намират в тялото. Симптомите варират в зависимост от конкретното място на тумора, както и от най-добрите методи за диагностика на тумора. Хирургията е основната опора на лечението и ако туморът може да бъде отстранен с операция, има добри перспективи за дългосрочен контрол на заболяването. Други възможности за лечение включват лъчева терапия, химиотерапия и имунотерапия.
Докато оцеляването от рак на детството се подобрява, знаем, че много деца страдат от късните ефекти на лечението. Дългосрочното проследяване с лекар, запознат с дългосрочните странични ефекти от лечението, е от съществено значение за минимизиране на въздействието на тези състояния.
За родителите и децата, които са диагностицирани, участието в помощна общност на други деца и родители, справящи се с рабдомиосарком, е безценно и в ерата на интернет вече има много възможности.