Съдържание
Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS) обикновено се смята за тежка форма на мултиформен еритем, която сама по себе си е вид реакция на свръхчувствителност към лекарство, включително лекарства без рецепта, или инфекция като херпес или ходеща пневмония, която е причинено от Mycoplasma pneumoniae.Други експерти мислят за синдрома на Стивънс-Джонсън като отделно състояние от еритема мултиформе, което вместо това разделят на еритема мултиформен минор и еритема мултиформе големи форми.
За да направим нещата още по-объркващи, има и тежка форма на синдрома на Стивънс-Джонсън: токсична епидермална некролиза (TEN), която е известна още като синдром на Лайъл.
Синдром на Стивънс-Джонсън
Двама педиатри, Алберт Мейсън Стивънс и Франк Чамблис Джонсън, откриват синдрома на Стивънс-Джонсън през 1922 г. Синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде животозастрашаващ и да причини сериозни симптоми, като големи мехури по кожата и отделяне на кожата на детето.
За съжаление, около 10% от хората със синдром на Stevens-Johnson и 40% -50% с токсична епидермална некролиза имат толкова тежки симптоми, че не се възстановяват.
Деца на всяка възраст и възрастни могат да бъдат засегнати от синдрома на Стивънс-Джонсън, въпреки че хората, които са имунокомпрометирани, като например ХИВ, са по-изложени на риск.
Симптоми
Синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено започва с грипоподобни симптоми, като треска, възпалено гърло и кашлица. След това, в рамките на няколко дни, ще се развие дете със синдром на Стивънс-Джонсън:
- Усещане за парене по устните, вътре в бузите (лигавицата на устната кухина) и очите.
- Плосък червен обрив, който може да има тъмни центрове или да се развие в мехури.
- Подуване на лицето, клепачите и / или езика.
- Червени, окървавени очи.
- Чувствителност към светлина (фотофобия).
- Болезнени язви или ерозии в устата, носа, очите и гениталната лигавица, които могат да доведат до образуване на корички.
Усложненията на синдрома на Stevens-Johnson могат да включват язва на роговицата и слепота, пневмонит, миокардит, хепатит, хематурия, бъбречна недостатъчност и сепсис.
Положителният знак на Николски, при който най-горните слоеве на кожата на детето се отлепва при триене, е признак на силен синдром на Стивънс-Джонсън или че еволюира в токсична епидермална некролиза.
Детето също се класифицира като имащо токсична епидермална некролиза, ако има повече от 30% от отделяне на епидерма (кожа).
Причини
Въпреки че повече от 200 лекарства могат да причинят или предизвикат синдром на Стивънс-Джонсън, най-често срещаните включват:
- Антиконвулсанти (лечение на епилепсия или припадъци), включително тегретол (карбамазепин), дилантин (фенитоин), фенобарбитал, депакот (валпроева киселина) и ламиктал (ламотрижин)
- Сулфонамидни антибиотици, като Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), който често се използва за лечение на UTI и MRSA
- Бета-лактамни антибиотици, включително пеницилини и цефалоспорини
- Нестероидни противовъзпалителни лекарства, особено от типа оксикам, като Feldene (Piroxicam) (обикновено не се предписват на деца)
- Зилоприм (алопуринол), който обикновено се използва за лечение на подагра
Обикновено се смята, че синдромът на Стивънс-Джонсън е причинен от лекарствени реакции, но инфекциите, които също могат да бъдат свързани с него, могат да включват тези, причинени от:
- Вирус на херпес симплекс
- Mycoplasma pneumoniae бактерии (ходеща пневмония)
- Хепатит С
- Хистоплазма капсулатум гъбички (хистоплазмоза)
- Вирусът на Epstein-Barr (моно)
- Аденовирус
Лечения
Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън обикновено започва чрез спиране на каквото и да е лекарство, което е предизвикало реакцията и след това поддържащо лечение, докато пациентът се възстанови за около четири седмици. Тези пациенти често се нуждаят от грижи в интензивно отделение с лечения, които могат да включват:
- IV течности
- Хранителни добавки
- Антибиотици за лечение на вторични инфекции
- Лекарства за болка
- Грижа за раната
- Стероиди и интравенозен имуноглобулин (IVIG), въпреки че употребата им все още е спорна
Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън често се координира в екипен подход с лекар на интензивно отделение, дерматолог, офталмолог, пулмолог и гастроентеролог.
Родителите трябва незабавно да потърсят медицинска помощ, ако смятат, че детето им може да има синдром на Stevens-Johnson.