Съдържание
- Как се развива MDS?
- Рискови фактори
- Предварителна левкемия ли е?
- Подтипове
- Основен срещу вторичен MDS
- Диагноза
- Знаци и симптоми
- Обобщавайки го
Други думи, които се използват за описване на MDS, са прелевкемия, хемопоетична дисплазия, подостра миелоидна левкемия, олигобластна левкемия или тлееща левкемия.
Как се развива MDS?
MDS започва с увреждане на ДНК или мутация в една кръвотворна (хематопоетична) стволова клетка. В резултат на това увреждане костният мозък започва да свръхпродуцира кръвни клетки и се пълни с незрели или „взривни“ клетки.
В MDS също има увеличение на програмирана клетъчна смърт (апоптоза), което води до интересен парадокс. Въпреки че може да има увеличено производство на клетки в мозъка, те не живеят достатъчно дълго, за да бъдат освободени в кръвта. Следователно хората с MDS често страдат от анемия (нисък брой на червените кръвни клетки), тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити) и неутропения (нисък брой на белите кръвни клетки).
Рискови фактори
Не е известно какво причинява мутациите, които създават миелодиспластични синдроми, и в 90% от случаите няма очевидна причина за заболяването. Някои възможни рискови фактори, които са свързани с повишена, включват:
- Възраст: Средната възраст на диагнозата е 70, въпреки че MDS се наблюдава дори при малки деца.
- Йонизиращо лъчение: Хората, които са получавали медикаментозно лъчелечение за рак, както и излагане на йонизиращо лъчение от атомни бомби и ядрени аварии са изложени на повишен риск.
- Излагане на химикали: Излагането на някои органични химикали, тежки метали, торове, пестициди и хербициди повишава риска от заболяването.
- Тютюнев дим
- Дизелови отработени газове
Предварителна левкемия ли е?
Измерването на броя на бластните клетки в мозъка показва колко тежко е заболяването - колкото повече незрели клетки, толкова по-тежко. След като вашият мозък покаже, че популацията му се състои от повече от 20% бластни клетки, състоянието се счита за AML.
Около 30% от случаите на MDS прогресират до AML. Важно е обаче да се отбележи, че дори тази трансформация никога да не се случи, анемията, тромбоцитопенията и неутропенията, свързани с MDS, все още са животозастрашаващи.
Подтипове
Не само MDS диагнозата обхваща няколко различни нарушения на костния мозък, има редица фактори във всяко от тези състояния, които определят поведението и прогнозата на заболяването. В резултат на това учените се мъчеха да измислят система за класификация, която да отчита всички тези различни променливи.
Първата от тези системи е френско-американско-британската (FAB) класификация. Той разделя MDS на 5 подтипа въз основа на това как изглежда костният мозък и резултатите от пълната кръвна картина на пациента (CBC):
- Рефрактерна анемия (RA)
- Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти (RARS)
- Рефрактерна анемия с излишни взривове (RAEB)
- Рефрактерна анемия с излишни взривове в трансформация (RAEB-T)
- Хронична мономиелоцитна левкемия (CMML)
След разработването на критериите за FAB през 1982 г. учените са научили повече за генетичните аномалии, които водят до MDS и ролята, която тези мутации играят в хода на заболяването. В резултат на това през 2001 г. Световната здравна организация (СЗО) публикува някои промени в системата FAB.Те добавят някои условия-5q- синдром, MDS некласифицируем (MDS-U) и рефрактерна цитопения с многолинейна дисплазия (RCMD) -и подразделени други като RAEB и CMML въз основа на процента бласти в костния мозък. Те също така изясниха, че всичко, което е по-голямо от 20% от взривовете в костния мозък, представлява AML, което прави RAEB-T левкемия за разлика от MDS.
Третият метод за класифициране на MDS е използването на Международната система за прогностично оценяване (IPSS). Тази система използва три критерия за определяне на напредъка на MDS: броят на клетките в циркулиращата кръв на пациента, броят на незрелите бластни клетки в костния мозък и цитогенетиката (вида на генетичните аномалии, свързани с MDS).
Въз основа на тези фактори IPSS разделя пациентите на четири категории, които показват „риска“ от MDS - нисък, междинен-1, междинен-2 и висок. IPSS предоставя подобрен начин за прогнозиране на резултатите от MDS, определяне на прогноза и планирайте лечение.
Основен срещу вторичен MDS
При повечето пациенти MDS изглежда се развива без известна причина, изведнъж. Това се нарича първично или de novo MDS. Както в случая с левкемия и други нарушения на костния мозък, учените не са точно сигурни какво причинява първичен MDS.
Вторичният MDS се отнася до състоянието, когато следва предишно лечение с химиотерапия или лъчева терапия.
Диагноза
MDS се диагностицира с помощта на същите техники, използвани за диагностициране на левкемия.
Първата стъпка е да се изследва циркулиращата кръв на пациента за пълна кръвна картина (CBC). Този тест разглежда броя на здравите червени кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта, за да се получи обща представа за случващото се в мозъка. В повечето случаи човек с MDS ще покаже нисък брой червени кръвни клетки (анемия) и евентуално ниски тромбоцити (тромбоцитопения) и неутрофили (неутропения).
Ако не може да се намери друга причина за пациента да има анемия, лекарите след това ще направят аспират на костния мозък и биопсия. При пациент с MDS костният мозък ще покаже ненормален външен вид, както и увеличен брой незрели или „взривни“ клетки. Когато клетките се изследват на генетично ниво, те ще покажат мутации или промени в хромозомите.
Знаци и симптоми
Пациентите с MDS могат да получат симптоми на анемия като:
- Задух с малко усилие
- Бледа кожа
- Чувствам се изморен
- Болка в гърдите
- Замайване
Няколко пациенти също ще имат признаци на неутропения и тромбоцитопения, включително проблеми с кървенето и трудности в борбата с инфекциите.
Важно е да се отбележи, че има много други, по-малко сериозни състояния, които могат да причинят тези признаци и симптоми. Ако се притеснявате от някакви здравословни проблеми, които изпитвате, винаги е най-добре да ги обсъдите с Вашия лекар или други медицински специалисти.
Обобщавайки го
MDS не е едно заболяване, а по-скоро група състояния, които причиняват промени в начина на функциониране на костния мозък.
Тъй като науката научава повече за генетиката и ролята, която те играят за развитието на тези видове заболявания, ние научаваме и повече за факторите, които определят курса, който ще предприемат, и потенциалните резултати. В бъдеще изследователите ще могат да използват тази информация, за да създадат нови и по-ефективни терапии за MDS.